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Inherited primary arrhythmia disorders: cardiac channelopathies and sports activity

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Sudden cardiac death (SCD) in an apparently healthy individual is a tragedy. It is important to identify the cause of death and to prevent SCD in potentially at-risk family members. Inherited… Click to show full abstract

Sudden cardiac death (SCD) in an apparently healthy individual is a tragedy. It is important to identify the cause of death and to prevent SCD in potentially at-risk family members. Inherited primary arrhythmia disorders are associated with exercise-related SCD. Despite the well-known benefits of exercise, exercise restriction has been a historical mainstay of therapy for these conditions. However, since familiarity with inherited arrhythmia conditions has increased and patients are often children and young adults, it is necessary to reassess the treatment guidelines regarding exercise constraints. The aim of this review is to analyze the risk of exercise-induced SCD in patients with inherited cardiac conditions and explore the challenges faced when advising patients about exercise limitations. We searched for publications on cardiac channelopathies in PubMed with the following medical subject headings (MeSH): “long QT syndrome”; “short QT syndrome”; “Brugada syndrome”; and “catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia”. The abstracts of these articles were scanned, and articles of relevance, along with pertinent references, were read in full. The analysis was restricted to reports published in English. The findings of this analysis suggest that exercise with low-to-moderate cardiovascular demand may be possible under regular clinical follow-up in inherited primary arrhythmia disorders. Recent data show that patients with inherited primary arrhythmia disorders are at low risk for events once a comprehensive treatment program has been established. Recreational activity is likely safe for these individuals, with personalized management based on individual patient preferences and priorities. Der plötzliche Herztod („sudden cardiac death“, SCD) bei einer scheinbar gesunden Person stellt eine Tragödie dar. Es ist wichtig, die Todesursache festzustellen und dem SCD bei potenziell gefährdeten Familienangehörigen vorzubeugen. Hereditäre primäre Arrhythmien sind mit dem bei körperlicher Anstrengung auftretenden SCD assoziiert. Trotz des bekannten Nutzens körperlicher Betätigung ist deren Beschränkung traditionell eine der Hauptsäulen der Therapie dieser Erkrankungen. Da man jedoch mit hereditären Arrhythmien zunehmend häufiger zu tun hat und es sich bei den Patienten oft um Kinder und junge Erwachsene handelt, ist es notwendig, die Behandlungsleitlinien in Bezug auf Beschränkungen körperlicher Betätigung zu überdenken. Ziel der vorliegenden Übersichtsarbeit ist es, das Risiko des durch körperliche Anstrengung induzierten SCD bei Patienten mit hereditären Herzerkrankungen zu analysieren und die Herausforderungen zu ermitteln, die bei der Beratung von Patienten in Bezug auf eine Beschränkung der körperlichen Betätigung auftreten. Die Autoren suchten Publikationen zu kardialen Ionenkanalerkrankungen in der Datenbank PubMed mit folgenden medizinischen Schlagwörtern („medical subject headings“, MeSH) heraus: „long QT syndrome“; „short QT syndrome“; „Brugada syndrome“ und „catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia“. Die Zusammenfassungen dieser Artikel wurden durchgesehen und relevante Artikel zusammen mit entsprechenden Literaturhinweisen vollständig gelesen. Die Auswertung beschränkte sich auf Beiträge, die auf Englisch publiziert worden waren. Den Ergebnissen dieser Auswertung zufolge könnte körperliche Anstrengung mit leicht- bis mittelgradiger kardiovaskulärer Anforderung unter regelmäßiger klinischer Nachsorge bei hereditären primären Arrhythmien möglich sein. Aktuelle Daten zeigen, dass Patienten mit hereditären primären Arrhythmien ein niedriges Risiko für kardiale Ereignisse aufweisen, wenn ein umfassendes Therapieprogramm erst einmal etabliert wurde. Freizeitaktivitäten sind für diesen Personenkreis bei personalisierter Versorgung je nach individuellen Neigungen und Prioritäten des Patienten wahrscheinlich sicher.

Keywords: bei; arrhythmia disorders; die; inherited primary; scd; primary arrhythmia

Journal Title: Herz
Year Published: 2018

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