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ZusammenfassungDer M. Osler stellt eine autosomal-dominante seltene Erberkrankung dar. Die Betroffenen leiden v. a. unter der Epistaxis. Die Diagnosestellung beruht auf den Curaçao-Kriterien und der Gendiagnostik. Organmanifestationen finden sich als arteriovenöse Shunts im Bereich von Lunge, Leber, Gastrointestinaltrakt, seltener im Zentralnervensystem (ZNS) und anderen Körperregionen. Viele Patienten mit gastrointestinalen und anderen Organmanifestationen sind häufig klinisch asymptomatisch. Das Organscreening ist von elementarer Bedeutung zur Vermeidung von Komplikationen und sollte an Zentren mit besonderer Expertise durchgeführt werden. Derzeit existiert keine kausale Therapieoption. Von HNO-ärztlicher Seite stellt die nasale Schleimhautpflege sowie die endonasale Lasertherapie eine wichtige Säule in der Behandlung der Epistaxis dar. Medikamentöse Therapieansätze zielen auf die Kompensation der Haploinsuffizienz sowie Antiangiogenese ab und sind z. T. mit schwerwiegenden Nebenwirkungen assoziiert.AbstractOsler’s disease is an autosomal dominant hereditary syndrome which belongs to the group of orphan diseases. Affected patients suffer primarily from severe epistaxis. Diagnosis is based on the Curaçao criteria and molecular genetic tests. Organ manifestations can be found in the form of arteriovenous shunts in the lung, liver, and gastrointestinal tract; more rarely also in the central nervous system (CNS) and other parts of the body. Many patients with gastrointestinal and other organ manifestations are frequently clinically asymptomatic; therefore, organ screening is essential to avoid later complications and should be performed in centers with particular expertise. No curative therapy currently exists. From the otolaryngologist’s perspective, nasal mucosa treatments and endonasal laser applications are important and effective therapeutic approaches to epistaxis. Pharmacological interventions are focused on compensation of haploinsufficiency as well as antiangiogenetic approaches. Severe side effects have to be considered.