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Bilaterale intracochleäre Schwannome bei einer Patientin ohne genetische oder klinische Hinweise auf Neurofibromatose Typ 2

Photo by anastasiiachepinska from unsplash

Schwannome des achten Hirnnerven sind gutartige Tumoren und präsentieren sich in der Regel im inneren Gehörgang oder/und im Kleinhirnbrückenwinkel. Am häufigsten gehen sie hier von vom N. vestibularis inferior oder superior… Click to show full abstract

Schwannome des achten Hirnnerven sind gutartige Tumoren und präsentieren sich in der Regel im inneren Gehörgang oder/und im Kleinhirnbrückenwinkel. Am häufigsten gehen sie hier von vom N. vestibularis inferior oder superior aus. Selten sind die Tumoren auch im Innenohr lokalisiert; sie werden dann als intralabyrinthäre Schwannome bezeichnet. Bilaterale Tumoren treten bei Neurofibromatose Typ 2 (NF2) auf. Bilaterale und ipsilaterale, multilokuläre, sporadische Vestibularis‑/Cochlearis-Schwannome wurden als extrem seltenes Vorkommen bereits beschrieben. Der vorliegende Bericht beschreibt den ersten Fall beidseitiger intracochleärer Schwannome in einer Patientin ohne genetische oder klinische Zeichen einer NF2. Schwannomas of the eighth cranial nerve are benign tumours commonly found in the internal auditory meatus or in the cerebellopontine angle. In most cases, they arise from the inferior or vestibular portion of the vestibular nerve. Rarely, these tumours present in the inner ear and are then called intralabyrinthine schwannomas. Bilateral schwannomas are known in neurofibromatosis type 2 (NF2). Bilateral and ipsilateral, multilocular sporadic schwannomas of the eighth cranial nerve have been described as extremely rare findings. This report describes the first case of bilateral sporadic intracochlear schwannomas in a patient with no genetic or clinical features of NF2.

Keywords: oder; neurofibromatose typ; schwannomas; bilaterale; einer patientin

Journal Title: HNO
Year Published: 2019

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