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ZusammenfassungHintergrundPatienten mit primär biliärer Cholangitis (PBC, vormals primär biliäre Zirrhose) und unzureichendem Therapieansprechen oder Risikofaktoren haben ein deutlich erhöhtes Risiko, dass die Erkrankung bis zur Leberzirrhose und deren Komplikationen fortschreitet. Ferner ist die Lebensqualität zahlreicher Patienten aufgrund extrahepatischer Manifestationen teils deutlich reduziert.ZielDieser Beitrag gibt einen Überblick über die Standardbehandlung mit Ursodesoxycholsäure (UDCA) sowie weitergehende medikamentöse Optionen bei unzureichendem Therapieansprechen. Daneben werden symptomorientierte Therapien praxisbezogen und kompakt dargestellt.MethodenGrundlage dieser Übersichtsarbeit sind die neue europäische und deutsche Leitlinie aus dem Jahr 2017, daneben zahlreiche Grundlagenarbeiten sowie Expertenempfehlungen.ErgebnisseAlle PBC-Patienten sollen lebenslang mit UDCA behandelt werden. Bei unzureichendem Therapieansprechen ist die Gallensäure Obeticholsäure (OCA) als Zweitlinientherapie seit 2016 zugelassen. Fibrate und Budesonid stellen Off-label-Alternativen dar. Pruritus sollte zunächst mit dem zugelassenen Colestyramin behandelt werden. Bei unzureichender Effizienz oder Unverträglichkeit stellt Rifampicin die potenteste Off-label-Option dar. Hinsichtlich der Fatigue ist nach suffizienter Differenzialdiagnostik die Vermittlung von Coping-Strategien sinnvoll, auch regelmäßige körperliche Ertüchtigung wirkt sich wahrscheinlich positiv aus.SchlussfolgerungUDCA und OCA sind potente und zugelassene Therapeutika zur Behandlung der PBC. Patienten mit unzureichendem Therapieansprechen oder Risikofaktoren sollen konsequent behandelt werden. Durch die verbesserten Behandlungsoptionen bezüglich der Grunderkrankung rücken zunehmend Therapien zur Linderung von Fatigue und Pruritus in den Vordergrund.AbstractBackgroundPatients with primary biliary cholangitis (PBC, formerly primary biliary cirrhosis) and insufficient treatment response or risk factors exhibit a remarkably increased risk for disease progression and associated complications. Furthermore, extrahepatic manifestations may considerably reduce quality of life in affected patients.ObjectivesThis article presents an overview on standard therapy with ursodeoxycholic acid (UDCA) and further therapeutic options in patients with insufficient treatment response. In addition, symptom-orientated therapies will be presented in a practical and compact way.MethodsThe current European and German guidelines from 2017 in addition to several research papers and expert opinions are the basis for this review.ResultsEvery PBC patient should be treated with UDCA life-long. In case of insufficient response to UDCA, obeticholic acid (OCA) has been approved as second line therapy since 2016. Fibrates and budesonide present off-label options for certain patient subpopulations. Pruritus should initially be treated with colestyramine. In case of insufficient efficacy or intolerance, rifampicin represents the most effective off-label option. If fatigue is present, differential diagnoses shall be excluded and coping strategies combined with regular physical activity can have a positive effect.ConclusionUDCA and OCA are effective and approved drugs for treating PBC. Patients with insufficient treatment response or risk factors have to be treated consequently. Due to the improved anti-cholestatic treatment options, therapies to reduce fatigue and pruritus are increasingly important.