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SummaryA 67-year-old woman with triphasic Raynaud’s phenomenon since 2 years was diagnosed as having limited cutaneous systemic sclerosis (SSc) 1 year ago based on puffy fingers, positive antinuclear and anti-Scl-70 autoantibodies, and initial pulmonary fibrosis. Capillaroscopic examination revealed “mosaic” capillaroscopic findings that included normal pattern; “scleroderma”-type capillaroscopic pattern “early” phase, with single giant capillaries and haemorrhages, preserved capillary distribution; and “scleroderma”-type capillaroscopic pattern “active” phase, with high number of giant capillary loops and haemorrhages, moderately disturbed distribution. Nailfold capillaroscopy is an established non-invasive imaging technique for morphologic evaluation of the capillaries in the nail-fold area that reveals diagnostic changes in the majority of SSc patients. It has been included in the recently published EULAR/ACR (European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology) classification criteria for SSc (2013). The generalized microangiopathy is a cardinal feature of SSc, but the underlying endothelial damage of the capillaries varies in the different compartments of the body, sometimes even within the same organ. As typical capillaroscopic findings are diagnostic in clinical context, this case of a “mosaic” pattern should remind the clinicians that the capillaroscopic examination should be performed for the eight fingers bilaterally (excluding the thumbs because of poor visibility), in order to detect the presence of all types and grades of pathological microvascular changes to facilitate the highest diagnostic accuracy.ZusammenfassungBei einer 67-jährigen Frau mit seit Längerem bestehendem Raynaud-Phänomen wurde vor einem Jahr eine limitierte kutane systemische Sklerodermie (SSc) diagnostiziert. Weitere pathologische Befunde waren geschwollene Finger („puffy fingers“), positive antinukleäre und Anti-Scl-70-Autoantikörper und eine beginnende Lungenfibrose. Die kapillarmikroskopische Untersuchung zeigte ein inhomogenes Muster, d. h. das gleichzeitige Vorhandensein des „frühen Sklerodermiemusters“ mit einzelnen Riesenkapillaren und Hämorrhagien, daneben Zeichen des „aktiven“ Sklerodermiemusters mit hoher Anzahl an Riesenkapillaren und Hämorrhagien, einer gestörten Kapillarverteilung, aber auch Areale eines normalen Musters. Die Nagelfalzkapillarmikrosopie ist ein etabliertes, nichtinvasives Bildgebungsverfahren für die morphologische Auswertung der Kapillaren im Nagelfalzbereich, welches diagnostische Veränderungen bei der Mehrheit der SSc-Patienten aufzeigen kann. Die kapillarmikroskopischen Veränderungen wurden deshalb auch in die überarbeiteten EULAR/ACR-Klassifikationskriterien (European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology) für SSc 2013 aufgenommen. Die generalisierte Mikroangiopathie ist ein Kardinalmerkmal der SSc, aber die zugrunde liegende endotheliale Schädigung der Kapillaren variiert in den verschiedenen Kompartimenten des Körpers, manchmal sogar innerhalb desselben Organs. Da typische kapillarmikroskopische Befunde im klinischen Kontext diagnostisch genutzt werden können, sollte dieser Fall des inhomogenen Musters die Kliniker daran erinnern, dass die kapillarmikroskopische Untersuchung von mindestens 8 Fingern bilateral durchgeführt werden sollte (ohne Daumen), um das Vorhandensein aller Arten und Muster pathologischer mikrovaskulärer Veränderungen zu ermitteln und die höchste diagnostische Genauigkeit zu erreichen.