LAUSR

Peu de cas de chirurgie ont ete decrits dans les obesites par deficits en melanocortines mais globalement montrent des echecs de perte de poids sur le long terme (Huvenne H et al., JCEM 2015). Une intervention chirurgicale de 60 patients avec syndrome de Prader-Willi entrainait une moindre perte de poids compares aux patients avec obesite commune (2,4 %, 5 ans apres bypass gastrique) et des complications plus frequentes (Scheimann AO et al., 2008). Considerant les signes associes aux obesites genetiques tels que l’impulsivite alimentaire et l’hyperphagie parfois majeure, tres souvent une deficience intellectuelle, les troubles du comportement, des atteintes multi-organiques, notre position de Centre de reference maladies rares (CRMR) pour le recours a la chirurgie bariatrique est extremement prudente dans cette population hautement vulnerable. La prise en charge globale, specialisee et multidisciplinaire (conseils dietetiques avec encadrement du comportement alimentaire, prise en charge psychosociale, activites physiques adaptees, reeducations, traitement hormonal…) est a mettre en place le plus precocement possible et tout au long de la vie (PNDS syndrome de Prader Willi_HAS2012). De plus, l’innovation therapeutique se developpe et offre des perspectives prometteuses de traitement pour les patients. Par exemple, la setmelanotide est efficace dans les mutation homozygote POMC et du recepteur de la leptine (Kuhnen P et al., 2016 ; Clement K et al., 2018). Ainsi l’option chirurgicale ne pourrait etre envisagee qu’apres une discussion multidisciplinaire avec le CRMR en pesant les benefices/risques et necessairement en complement d’une prise en charge medicale bien conduite.