LAUSR

Introduction La granulomatose avec polyangeite touche avec predilection les voies aeriennes superieures, les poumons et les reins. L’atteinte hypophysaire est rare et survient souvent au cours de l’evolution de la maladie. Nous en rapportons un cas avec atteinte hypophysaire inaugurale. Observation Patiente, âgee de 55 ans, etait hospitalisee pour exploration d’un syndrome polyuropolydipsique associe a une hemoptysie de faible abondance ainsi qu’une obstruction nasale bilaterale evoluant depuis 4 mois. L’epreuve de restriction hydrique avec test au Minirin® etait en faveur d’un diabete insipide central et l’IRM cerebrale avait montre une perte de l’hypersignal spontane de la tige pituitaire. La radiographie standard et le scanner thoracique avaient montre des nodules pulmonaires peripheriques. L’examen ORL avait objective la presence d’une sinusite maxillaire et d’un nodule thyroidien de 3 cm. Il n’y avait, par ailleurs, ni atteinte renale ni neurologique associees. Le bilan phosphocalcique et l’enzyme de conversion de l’angiotensine etaient normaux. La recherche de BK dans les crachats et l’IDR a la tuberculine etaient negatives. Le diagnostic de GPA a ete porte sur la presence de lesions de vascularite necrosante sur une piece de thyroidectomie ainsi que la positivite des ANCA de specificite antimyeloperoxydase. Une corticotherapie, un immunosuppresseur et un traitement substitutif par levothyroxine et desmopressine a ete debute. L’evolution etait favorable sur le plan pulmonaire et l’IRM cerebrale de controle a 20 mois de traitement etait stationnaire. Conclusion La GPA est un diagnostic qu’il faut evoquer, malgre sa rarete, devant une atteinte neuro-endocrine dont l’etiologie n’est pas evidente.