LAUSR

Objectifs L’histiocytose langerhansienne (HL) est une affection rare d’etiologie inconnue caracterisee par une infiltration par des cellules dendritiques de type Langerhans. L’atteinte de l’axe hypothalamo-l’hypophysaire est rare et peut etre inaugurale de la maladie. Nous rapportons une observation d’un patient ayant un diabete insipide central revelant une HL multifocale. Observation Un homme âge de 27 ans, tabagique, qui consultait pour un syndrome polyuropolydipsique evoluant depuis deux semaines. L’examen physique avait objective une tumefaction temporale gauche de 2 cm indolore. L’osmolarite urinaire etait basse a 250 mosm/kg. Le test de restriction hydrique etait positif. L’imagerie par resonance magnetique cerebrale montrait une infiltration hypophysaire et de la tige pituitaire qui se rehausse apres injection de produit de contraste, un processus expansif centre sur l’os temporal gauche, petrosquameux. Le patient a ete opere avec exerese du processus tumoral. L’etude histologique montrait des granulomes inflammatoires avec des cellules histiocytaires et l’etude immunohistochimique objectivait des cellules exprimant le CD1a confirmant le diagnostic d’HL. Une scintigraphie osseuse a ete pratiquee montant une hyperactivite diffuse. Le scanner thoracique objectivait des lesions pulmonaires kystiques. Le patient etait traite par des corticoides associes a la vinblastine avec evolution favorable. Discussion L’HL de l’adulte est rare. La localisation histiocytaire au niveau de l’axe hypothalamo-hypophysaire represente la lesion intracrânienne la plus frequente et elle peut etre inaugurale comme chez notre patient. Les autres localisations pulmonaire et cutaneo-muqueuse sont plus rares. Le traitement est base sur les corticoides et la vinblastine associee au traitement chirurgical.