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Retard statural sévère sur antéhypophyse grêle à propos de deux cas

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Introduction L’antehypophyse grele (AG) correspond a une hauteur hypophysaire (−2 DS) par rapport a la normale pour l’âge, est une etiologie de deficit en GH. Elle peut etre associee a une… Click to show full abstract

Introduction L’antehypophyse grele (AG) correspond a une hauteur hypophysaire (−2 DS) par rapport a la normale pour l’âge, est une etiologie de deficit en GH. Elle peut etre associee a une malformation de la tige pituitaire ou de la ligne mediane en faveur d’un processus congenital malformatif. Observations 1e cas : patient de 16 ans et 3 mois ayant antecedent d’une prematurite avec hypotrophie neonatale. Admis pour exploration et prise en charge d’un RSP severe ; associe a un retard pubertaire. Le bilan de premiere intention est negatif ; un âge osseux 13 ans le bilan hormonal a objective des IGF1basses avec (Z-score : −4,1) ; deux tests de stimulation de GH apres realisation de priming test, en faveur d’un deficit partiel et a IRM HH :AG par rapport a l’âge (3,2 mm de hauteur) ; a l’hypophysiogramme : des gonadotrophines stade 2 de Tanner, sans deficit des autres axes endocriniens ; le patient est mis sous traitement par GH recombinante avec cure de micropenis avec un gain SP. 2ecas : patiente de 10 ans et 5 mois ; admise pour exploration et prise en charge d’un RSP ; le bilan de premiere intention est negatif ; un caryotype normale ; un âge osseux a 8 ans ; le bilan hormonale a objective des IGF1 basses avec (Z-Score : −4,2) ; deux tests de stimulation de GH revenant en faveur d’un deficit partiel et a IRM HH :AG par rapport a l’âge (3 mm de hauteur) ; sans deficit des autres axes endocriniens ; la patiente est mise sous traitement par GH recombinante avec un gain SP. Discussion Dans les deux cas, le deficit en GH est secondaire a AG. Bien qu’une certaine relation entre la hauteur de l’hypophyse et la secretion de l’hormone de croissance a ete decrite, il demeure generalement difficile de prouver cette association.

Keywords: deux cas; hauteur; deficit; par

Journal Title: Annales d'Endocrinologie
Year Published: 2018

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