LAUSR

Introduction La maladie de Basedow (MB) est la cause la plus frequente d’exophtalmie. L’orbitopathie basedowienne (OB) concerne la moitie des patients atteints de MB, mais seulement 5 % presentent une forme severe. L’OB est liee a la presence d’anticorps antirecepteur de la TSH (TRAb), puisque des recepteurs a la TSH sont presents sur les muscles orbitaires. Observation Patient de 68 ans sans antecedent thyroidien, presentant une exophtalmie unilaterale avec paralysie occulo-motrice, sans signes inflammatoires, dans un contexte d’hyperthyroidie fruste (TSH 0,22 mUI/L, T3L 4,6 pmol/L, T4L 14 pmol/L). Les TRAb et les anti-TPO sont negatifs. Le bilan est finalement en faveur d’une OB : hyperfixation thyroidienne homogene en scintigraphie, absence de fixation orbitaire en PET-TDM, remaniements dystrophiques avec œdeme, atrophie musculaire, hypertrophie nerveuse et discrete fibrose interstitielle a l’histologie de la biopsie des muscles orbitaires, bilan auto-immun negatif. Le traitement par corticoides en bolus hebdomadaire (4,5 grammes) a ete inefficace, le patient a beneficie d’une radiotherapie orbitaire. Les TRAb sont restes negatifs tout au long de l’evolution. Discussion Une exophtalmie unilaterale, non inflammatoire, survenant en dehors d’un contexte de MB avec TRAb positifs peut tout de meme etre une OB. Un bilan minimal doit etre envisage, mais ce diagnostic doit etre evoque devant toute exophtalmie et le bilan thyroidien doit etre complet. En effet, 5 % des MB ont des TRAb negatifs, probablement presents, mais non dosables avec les methodes actuelles. Le traitement par corticoides n’est pas efficace dans ces formes non inflammatoires, la radiotherapie doit etre rapidement proposee.