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Introduction Decrite par Smith en 1849 puis par Von Rechlihausen en 1882, la neurofibromatose de type 1(NF1) est une maladie genetique caracterisee par des symptomes multisystemiques incluant une predisposition a la formation de tumeurs. Le pheochromocytome est retrouve chez 0,1 a 5,7 % des patients porteurs de NF1 et cette frequence atteint 20–50 % lorsque ces derniers sont hypertendus. Le pheochromocytome est generalement diagnostique vers la quarantaine et est le plus souvent decrit comme etant isole et benin. Cas rapportes Nous rapportons le cas de 8 patients, deux hommes et six femmes âges entre 20 et 56 ans, suivis pour NF1 et chez lesquels la decouvert du pheochromocytome a ete faite dans des circonstances variables : exploration d’une HTA, douleurs abdominales, incidentalome ou recherche de facon systematique. L’HTA est presente chez 6 patients, les derives methoxyles sont egalement eleves chez 6 patients. Le volume tumoral quand a lui variait entres 30 et 84 mm. Sept des huit patients sont operes permettant ainsi une confirmation anatomopathologique. Seule une patiente a developpe des localisations secondaires osseuses. Conclusion L’association NF1/pheochromocytome n’est pas rare. La recherche d’un pheochromocytome doit etre systematique chez tout patient porteur de NF1 et ce meme en l’absence de symptomatologie clinique car ce dernier pourrait conditionner le pronostic et etre pourvoyeur de localisations a distance comme c’est ce cas de notre patiente meme si cette eventualite reste rare.