LAUSR

Introduction La maladie de Von Hippel Lindau (VHL) est une affection rare, de transmission autosomique dominante, sa prevalence est estimee a 1/53 000, l’incidence annuelle a 1/36 000. Il s’agit d’une maladie hereditaire a l’origine de developpement de tumeurs richement vascularisees du SNC, la retine, des reins, des surrenales et pancreas. Nous rapportons le cas d’un patient atteint de maladie de VHL revele par un pheochromocytome. Observation M. B.D., âge de 42 ans, admis en novembre 2016 pour prise en charge d’un incidentalome surrenalien gauche associe a des kystes renaux. L’examen clinique retrouve un syndrome pyramidal de l’hemicorps droit, l’examen endocrinien etait sans particularites. Les derives methoxyles urinaires etaient a 3,7 mg/24 h [ Conclusion La maladie de VHL est une affection genetique rare. Ce cas illustre une forme asymptomatique en presence de 5 tumeurs tissulaires. L’incidentalome surrenalien a ete revelateur du pheochromocytome chez ce patient.