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Carcinome parathyroïdien chez une jeune de 20 ans découvert dans un contexte de fracture

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Introduction Le carcinome parathyroidien est rarissime. Il represente 0,005 % de tous les cancers et 0,4 a 5,2 % des hyperparathyroidies. La chirurgie reste le seul traitement curatif. La radiotherapie cervicale peut etre… Click to show full abstract

Introduction Le carcinome parathyroidien est rarissime. Il represente 0,005 % de tous les cancers et 0,4 a 5,2 % des hyperparathyroidies. La chirurgie reste le seul traitement curatif. La radiotherapie cervicale peut etre discutee. Les facteurs de bon pronostic sont la resection tumorale complete en monobloc et ceux de mauvais pronostic sont la presence de metastases ganglionnaires au diagnostic, de metastases a distance et les carcinomes type non secretant. Observation Une patiente de 20 ans, sans antecedent, a consulte suite a une fracture traumatique. Un bilan radiologique a mis en evidence une demineralisation osseuse diffuse avec lesions osteolytiques et tumeurs brunes plurifocales. Les explorations rapportent une hypercalcemie corrigee a 4,06 mmol/L avec signes electrocardiographiques, hypophosphoremie a 20 mg/L, PTH tres augmentee a 1540 pg/mL et hypercalciurie a 262 mg/L. L’echo/scintigraphie parathyroidienne retrouve une lesion parathyroidienne droite de 16,3 × 27,3 × 11,4 mm. Une prise en charge chirurgicale par parathyroidectomie superieure et lobo-isthmectomie thyroidienne droites avec curage ganglionnaire assurent la remission : calcemie corrigee 2,11 mmol/L et PTH a 13,2 pg/mL. L’anatomopathologie confirme le carcinome parathyroidien. Absence d’envahissement tumoral ganglionnaire et thyroidien. Une recherche genetique de NEM 1 et 2 et de mutation HRPT2 (la plus frequente) est en cours. Discussion Presentation clinique frequente d’hyperparathyroidie primaire severe, de diagnostic difficile. Il convient d’y penser devant une PTH tres elevee, tumeur parathyroidienne > 3 cm ou hypercalcemie compliquee. Neanmoins, un taux de PTH inferieur a 4 fois la normale rend le diagnostic de cancer parathyroidien tres peu probable (Parathyroid carcinoma : The Pan African Medical Journal).

Keywords: carcinome parathyro; parathyro dien; fracture; carcinome; dien chez; chez une

Journal Title: Annales d'Endocrinologie
Year Published: 2018

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