LAUSR

Parmi les causes les plus frequentes des anomalies de la differenciation sexuelle, l’hyperplasie congenitale des surrenales occupe la premiere place. Le but principal de notre etude est d’enumerer les comorbidites dans une population algerienne de patients adultes atteints d’HCS, traites au long cours par les glucocorticoides. L’âge moyen est de 17 ans avec des extremes de 14–30 ans. Classes en : – stade I 1/50 (2 %) ; – stade III 7/50 (14 %) ; – stade IV 32/50 (64 %) ; – stade v 10/50 (20 %). Le diagnostic est pose : – 17 0HP > 20 ng/mL ; – syndrome de perte de sel : 36/55 (65,5 %) ; – pseudo-puberte precoce 5/55 (09,1 %) ; – forme virilisante pure 10/55 (18,2 %) ; – OGE ambigus isoles 4/55 (7,2 %). Le traitement comporte : – hydrocortisone 20–30 mg/m2 ; – 9α flurohydrocortisone 50 ?/j ; – dexamethasone 1 mg/j ; – testosterone retard 250 mg/mois. Resultats Taille moyenne 148 cm - (142–155) ; normopoids 10/55 (18 %) ; surpoids 27/55 (50 %) ; obesite 18/55 (32 %) ; hyperandrogenie 32/40 (80 %) ; amenorrhee primaire 25/40 (62 %) ; echec scolaire 38/55 (69 %) ; masse surrenalienne 02/55 (3 %) ; fertilite 3 mariages (3 enfants) ; normalisation de la testosterone sous 50 mg/j d’hydrocortisone ; 170 HP reste elevee ; bilan standard sans anomalies ; Notre etude revele un constat amer. Cet « echec » de prise en charge peut etre du au formes severes d’HCS avec hyperandrogenie majeure, au fortes doses de glucocorticoides car les mineralocorticoides ne sont pas disponibles. Decompensations frequentes majorant les doses d’hydrocortisone. Plus recemment les nouvelles drogues plus efficaces qui visent a reduire l’hyperandrogenie semblent une alternative interessante.