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Tumeur neuroendocrine pulmonaire sécrétrice d’ACTH avec expression clinique tardive

Photo by girlwithredhat from unsplash

Introduction Les tumeurs neuroendocrines (TNE) secretrices d’ACTH sont generalement diagnostiquees lors du bilan etiologique d’un hypercorticisme ACTH dependant. Aucun article dans la litterature ne mentionne une tumeur ne s’exprimant cliniquement… Click to show full abstract

Introduction Les tumeurs neuroendocrines (TNE) secretrices d’ACTH sont generalement diagnostiquees lors du bilan etiologique d’un hypercorticisme ACTH dependant. Aucun article dans la litterature ne mentionne une tumeur ne s’exprimant cliniquement qu’apres plusieurs annees d’evolution. Observation Une patiente de 59 ans a ete hospitalisee dans notre service pour exploration d’un hypercorticisme present depuis 3 ans et evoluant rapidement depuis 6 mois. L’hypercorticisme majeur (CLU 24 heures a 13 n, cortisol plasmatique > 300 ng/mL sur le cycle) ACTH dependant (250 pg/mL), complique d’une HTA resistante, d’une hypokaliemie refractaire puis d’une pneumocystose obligent a l’instauration en urgence d’un traitement anticortisolique sans realisation de tests dynamiques. Le bilan etiologique montre une IRM hypophysaire normale et au scanner TAP un nodule lingulaire de 17 mm fixant de maniere isolee au TEP 18FDG (pas de fixation au TEP GaDOTATOC). Ce nodule est connu depuis 2011 (bilan radiologique pour toux chronique) et n’avait pas ete explore vu son aspect benin et sa stabilite. L’examen anatomopathologique sur une biopsie transparietale confirme le diagnostic de TNE de type carcinoide typique (Ki 67 a 2 %). Une lobectomie superieure gauche sous videothoracoscopie a permis la remission de l’hypercorticisme. Discussion Les TNE secretrices d’ACTH sont generalement revelees brutalement, avec un retard diagnostique morphologique lie a leur petite taille. Ici la secretion a ete diagnostiquee 7 ans apres un incidentalome pulmonaire supracentimetrique stable. Peut-il exister des TNE bronchiques a ACTH a secretion infraclinique ? Quel est le delai de passage au stade clinique ? Quelles modifications intra-tumorales peuvent expliquer cette evolution ?

Keywords: tumeur neuroendocrine; hypercorticisme; clinique; neuroendocrine pulmonaire; acth

Journal Title: Annales d'Endocrinologie
Year Published: 2018

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