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Introduction La neoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1) est une pathologie rare, liee aux mutations du NEM1 associant chez un meme patient ou chez des sujets apparentes d’une meme famille une hyperparathyroidie aire (HPT), tumeurs endocrines pancreatiques et/ou digestives, bronchiques ou thymiques, tumeurs hypophysaires et/ou lesions corticosurrenaliennes. Observation Nous rapportons le cas d’une patiente âgee de 36 ans qui presente une amenorrhee secondaire de 25 ans non exploree, qui nous a ete adressee pour exploration d’une hypercalcemie. L’hyperparathyroidie primaire etait confirmee devant le taux eleve de PTH a 30 fois la normale, la presence de nodules parathyroidiens gauches hypoechogenes bien limitees mesurant 13 × 13 mm et 11 × 11 mm a l’echographie cervicale correspondants a un adenome parathyroidien lobaire gauche a la scintigraphie parathyroidienne. La patiente a ete operee de cet adenome dont l’etude histologique a conclu a un adenome parathyroidien atypique. Devant l’amenorrhee, la recherche d’une NEM1 etait justifiee. La prolactinemie etait elevee a un taux tumoral a 60 fois la normale. L’exploration des autres axes a conclu a une hypothyroidie centrale et une insuffisance gonadotrope (FSH et LH effondres). L’IRM hypophysaire avait conclu a un macro prolactinome hypophysaire invasif erodant le plancher de la selle turcique. L’evolution etait favorable sous agonistes dopaminergiques avec baisse de la prolactinemie et un aspect stable de l’adenome hypophysaire a l’imagerie. Conclusion La NEM1 est un syndrome hereditaire rare qu’il faut savoir evoquer devant l’association de differentes atteintes, notamment des parathyroides, du tissu endocrine duodeno pancreatique et de l’hypophyse.