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Introduction Le xanthogranulome necrobiotique est une pathologie chronique rare faisant partie des histiocytoses non langerhansiennes. Il est frequemment associe a une gammapathie monoclonale. Il a ete decrit par Kossard et Winkelmann en 1980. Observation Un homme de 48 ans a constate depuis 5 ans, l’apparition progressive de plaques jaune-orange indurees, asymptomatiques, extensives, confluentes et symetriques des paupieres et des regions retro-auriculaires. Ces lesions devenaient purpuriques lors des rires et des eternuements. De fines telangiectasies etaient visibles en surface. Dans ses antecedents medicaux, il faut signaler la presence d’une paraproteine de type MGUS (IgG kappa a chaine legere) et d’episodes recidivants d’uveite. Il est atteint d’une hypercholesterolemie associee a une hypertriglyceridemie. Devant ce tableau clinique, plusieurs hypotheses diagnostiques sont evoquees : des lesions xanthomateuses, une sarcoidose, une amylose ainsi qu’un xanthogranulome necrobiotique. L’histologie permet de mettre en evidence un infiltrat dermique dense, xanthogranulomateux, compose d’histiocytes parfois xanthomises, uni et multinuclees. Il faut signaler la presence de cellules geantes multinucleees de type Touton et de lymphocytes. L’infiltrat s’accompagne de discrets remaniements necrobiotiques. L’examen anatomopathologique et la clinique confirment le diagnostic de xanthogranulome necrobiotique. Discussion Le xanthogranulome necrobiotique (XGN) est une entite rare, classee dans le groupe des histiocytoses non langerhansiennes. Il se presente cliniquement par des lesions indurees ovalaires ou confluentes, symetriques, de couleur jaune-orange a rouge-violacee . Ces plaques se localisent preferentiellement a la face (regions periorbitaires), au tronc et aux extremites. Elles peuvent evoluer vers un aspect ulcere, telangiectasique et atrophique. L’atteinte periorbitaire peut s’accompagner de complications ophtalmologiques. L’association entre le XGN et une dysglobulinemie monoclonale (souvent IgG) est classique et doit etre systematiquement recherchee. Le traitement est mal codifie. Les corticosteroides par voie generale et le methotrexate peuvent etre efficaces, mais les recidives sont frequentes. Le traitement de la gammapathie monoclonale (melphalan, chlorambucil) peut s’accompagner d’une amelioration des lesions cutanees. La rarete de l’affection et la confusion frequente avec d’autres entites granulomateuses et xanthomateuses, justifient l’interet de ce cas. La localisation concomitante aux regions retro-auriculaires est relativement originale et peu decrite.