LAUSR

Introduction La romidepsine (Istodax ® ) est un inhibiteur d’histones desacetylases disponible en France en ATU dans les lymphomes T cutanes epidermotropes, mycosis fongoide (MF) et syndrome de Sezary (SS), en echec d’au moins une ligne de traitement systemique. Ce traitement a ete evalue dans deux etudes pivots de phase 2 et a ete approuve par la FDA dans cette indication mais il n’existe que peu de donnees concernant son utilisation en « pratique courante ». Nous rapportons l’efficacite et la tolerance de cette molecule dans une serie de 32 cas issus du GFELC. Materiel et methodes Trente-deux patients traites entre juin 2014 et juin 2017 ont ete inclus dans cette etude multicentrique retrospective, dont 20 MF repartis en 7 stades I (35 %), 3 stades II (15 %), 9 stades III (45 %) et 1 stade IV (5 %) et 12 SS (19 H, 13 F, âge median 61 ans [22–85 ans]). Ces patients avaient recu en moyenne, 6 traitements systemiques prealables (1–16). La romidepsine a ete administree a la dose de 14 mg/m 2  a j1, j8, j15 d’un cycle de 28 jours avec evaluation a chaque debut de cycle. Une reponse complete (RC) et partielle (RP) etaient definies par une disparition totale des lesions et une amelioration d’au moins 50 % de l’ensemble des criteres cliniques, sanguins et ganglionnaires respectivement. Une progression etait definie par l’apparition de nouvelles tumeurs ou une aggravation de plus 25 % des criteres cliniques, sanguins et ganglionnaires. Dans les autres cas, la maladie etait consideree comme stable. Resultats Les patients ont recu en moyenne 5,2 cycles (1–14). Une reponse clinique a ete observee chez 15 patients (47 %) dont 12 RP (38 %) et 3 RC (9 %). La maladie etait stable chez 9 patients (28 %) et 8 ont progresse dont 2 apres RP initiale. 12 patients (38 %) ont arrete le traitement en raison d’effets secondaires (ES) (details sur la Fig. 1 ). Le traitement a semble plus efficace dans les MF que dans les SS avec un taux de reponse globale de 60 % versus 25 %. Discussion Les 2 etudes pivots portant sur 45 patients ont decrit des taux des reponses de 34 % et 38 % vs 47 % dans notre serie avec une tolerance similaire. Peu de series rapportent l’utilisation de la romidepsine en pratique clinique quotidienne. Le taux de reponse etait de 37 % dans une serie multicentrique italienne de 33 patients, avec des ES superposables aux notres. Deux etudes basees sur la cohorte correspondant a la premiere etude pivot ont montre le benefice de la romidepsine sur la qualite de vie (diminution du prurit, efficacite). Conclusion Cette premiere serie francaise issue du GFELC confirme l’efficacite de la romidepsine dans les lymphomes T cutanes epidermotropes refractaires, avec un profil de tolerance acceptable. Dans cette serie, la molecule semble plus efficace dans les MF que dans les SS.