LAUSR

Introduction La maladie de Still de l’adulte (MSA) se caracterise par la triade : fievre, arthralgies et eruption cutanee typiquement pseudo urticarienne, contemporaine des poussees febriles. D’autres types d’eruption ont ete rapportes et sont consideres comme un facteur de severite de la maladie. L’objectif de notre travail etait de preciser les caracteristiques et la valeur pronostique de ces eruptions cutanees non typiques (ECNT). Materiel et methodes Les criteres d’inclusion dans cette etude multicentrique retrospective entre 1997 et 2017 etaient les suivants : (1) âge > 18 ans ; (2) MSA repondant aux criteres diagnostiques de Yamaguchi ; (3) eruption cutanee vue par un dermatologue avec description semeiologique et/ou photographies ± biopsie ; (4) suivi minimum de 6 mois. Ont ete exclus, les patients dont la MSA avait debute avant l’âge de 15 ans et les patients sans argumentaire diagnostique detaille dans leur dossier medical. Les ECNT ont ete definies comme toute eruption ne correspondant pas a la description classique : exantheme maculopapuleux, fugace, siegeant principalement sur le tronc et les membres. A la date de point (9/06/2017), la survenue d’un cancer a ete investiguee. Resultats Au total, 58 patients ont ete inclus, 43 femmes et 15 hommes, dont 18 afro-caribeens, d’âge moyen 43 ± 16 ans avec une mediane de suivi de 4 ans (Q1–Q3 : 1–8 ans). 14 patients (24 %) ont developpe une complication viscerale grave (CVG) necessitant un transfert en reanimation (n = 10) ou un syndrome d’activation macrophagique (n = 4). Une ECNT a ete observee chez17/58 patients (29 %). Fixe dans tous les cas, l’ECNT correspondait dans 4 cas a l’exantheme papuleux pigmente decrit comme « atypique » dans la litterature, a une urticaire profuse et fixe (n = 2), a un purpura vasculaire (n = 1), a une erythrodermie oedemateuse (n = 1), a un exantheme maculopapuleux evocateur de toxidermie (n = 6), a un placard oedemateux de l’avant-bras mimant un syndrome de Sweet (n = 1), a un erytheme periorbitaire (n = 2). Une dermatose neutrophilique urticarienne etait observee dans 12/17 cas. La comparaison des caracteristiques cliniques et biologiques des patients avec et sans CVG trouvait les facteurs de risque suivants : une ECNT (p = 0,003-OR : 5,9), une hypoalbuminemie   1000 (p  Discussion Notre etude illustre le spectre de l’expression dermatologique de la MSA en rapportant des manifestations inhabituelles qui semblent avoir une signification pronostique. Le sur risque de cancer a long terme decrit ponctuellement dans litterature n’est pas observe dans notre serie. Conclusion La presence d’une ECNT lors du diagnostic de MSA semble etre associee a une evolution aigue plus severe.