Introduction Le porocarcinome sudoral eccrine est une tumeur cutanee maligne rare dont le traitement est mal codifie. Nous rapportons le cas d’une patiente avec un porocarcinome eccrine metastatique en reponse… Click to show full abstract
Introduction Le porocarcinome sudoral eccrine est une tumeur cutanee maligne rare dont le traitement est mal codifie. Nous rapportons le cas d’une patiente avec un porocarcinome eccrine metastatique en reponse complete a l’association paclitaxel, cetuximab et radiotherapie. Observation Une patiente de 64 ans presentait un porocarcinome eccrine sus-pubien avec metastases ganglionnaires inguinales et iliaques externes, exprimant l’EGFR. Le traitement initial consistait en une exerese elargie avec curage inguino-iliaque puis radiotherapie complementaire du lit tumoral et de l’aire de drainage ganglionnaire (45 Gy avec boost de 57,5 Gy). La tumeur presentait 9 mois plus tard une evolution ganglionnaire sus- et sous-diaphragmatique, pulmonaire, osseuse (glene scapulaire droite) et uterine. Un traitement associant le paclitaxel (80 mg/m2/semaine) et le cetuximab (400 mg/m2 une fois puis 250 mg/m2/semaine), 8 cycles, etait decide en reunion de concertation pluridisciplinaire ( Fig. 1 et 2 ). Resultats Apres 8 cycles de traitement, nous observions une remission clinique et radiologique complete. Le traitement etait maintenu pour 3 mois. La patiente recidivait a M5 de l’induction, avec dissemination viscerale et cerebrale entrainant son deces. Discussion Il s’agit ici a notre connaissance du premier cas de reponse complete d’un porocarcinome sudoral eccrine a l’association paclitaxel + cetuximab. La prise en charge de ces tumeurs rares est peu documentee. Differents agents therapeutiques (taxanes, sels de platine, anthracyclines, interferon) ont ete utilises, avec une efficacite variable. L’efficacite du cetuximab n’a pas ete rapportee, cependant les porocarcinomes eccrines expriment fortement l’EGFR, suggerant l’interet de ce traitement. L’echappement brutal de notre patiente incite a une strategie de relais precoce ; dans ce contexte, le programme AcSe nivolumab (acces securise a des therapies ciblees innovantes) prend toute sa signification. Conclusion L’association paclitaxel et cetuximab pourrait s’integrer dans les strategies therapeutiques du porocarcinome eccrine.
               
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