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Introduction Le naevus congenital est une cause frequente de consultation dermato-pediatrique qui souleve la question de sa prise en charge chirurgicale. Nous decrivons le cas d’un nouveau-ne avec naevus congenital alopeciant d’involution spontanee associe a une repousse capillaire. Observation Un nouveau-ne de 3 jours etait adresse en dermatologie pour une alopecie congenitale occipitale associee a une pigmentation du cuir chevelu evocatrice de naevus congenital. L’enfant etait originaire de Mayotte. Il etait ne par voie basse, sans instrument, apres une grossesse normale. Il etait trouve en dermoscopie un patron globulaire evocateur d’un naevus congenital. Une prise en charge chirurgicale visant a reduire la zone d’alopecie etait discutee de facon precoce, afin de beneficier d’une bonne laxite cutanee. Une abstention avec surveillance clinique etait finalement retenue. Lors du suivi clinique, une repousse capillaire complete sous forme de cheveux un peu plus drus apparaissait tandis que le naevus avait completement disparu a l’âge de 18 mois, mais une alopecie etait constatee en dehors de la zone du naevus ( Fig. 1 et 2 ). Discussion L’evolution de ce naevus congenital du cuir chevelu est donc particulierement etonnante. Strauss et al. ont rapporte en 2008 une serie de 5 observations de naevus congenitaux du cuir chevelu avec involution spontanee. A notre connaissance, l’alopecie en regard d’un naevus congenital n’a jamais ete decrite. Notre observation presente l’originalite d’une alopecie en regard du naevus qui a, elle aussi, completement regresse spontanement pour laisser place a des cheveux un peu plus fonces, comme cela est plus classiquement observe au cours des naevus congenitaux du cuir chevelu. Cette repousse spontanee est a connaitre afin d’eviter une prise en charge chirurgicale precoce a titre esthetique. Conclusion Nous decrivons le cas d’un naevus congenital d’involution spontanee associe a une alopecie egalement regressive. Cette observation confirme bien l’interet de ne pas precipiter les gestes chirurgicaux dans la prise en charge des naevus congenital du cuir chevelu et de se preoccuper de l’aspect esthetique a long terme. Nous n’avons pas d’explication quant a l’alopecie secondaire associee.