LAUSR

Introduction L’evolution des maladies bulleuses auto-immunes (MBAI) de l’enfant est peu rapportee. L’objectif de notre etude etait d’evaluer le suivi des MBAI pediatriques. Patients et methodes Etude de cohorte retrospective monocentrique incluant les enfants atteints de MBAI vus entre de janvier 1993 et decembre 2015 avec une dermatose a IgA lineaire (DIGAL), une dermatite herpetiforme (DH), une pemphigoide bulleuse (PB), une pemphigoide cicatricielle (PC), une epidermolyse bulleuse acquise (EBA) ou un pemphigus, repondant aux criteres d’inclusion : âge  Resultats Soixante-trois patients ont ete inclus : 34 filles et 29 garcons, d’âge moyen 4,9 ans (0,25–13,5). Les MBAI etaient : DIGAL (42,8 %), pemphigus (19 %), PB (19 %), DH (12,6 %) et EBA (6,3 %). Les donnees du suivi etaient recueillies pour 38 patients. La duree moyenne de suivi etait de 6,6 ans (1–4). Le delai moyen de reponse au traitement etait de 2,1 mois (0,25–). Vingt-neuf patients rechutaient au moins une fois dans un delai moyen de 3 mois (0,25–4), avec des rechutes parfois tardives observees chez 2 DH et 6 pemphigus, jusqu’a 34 mois. Les traitements necessaires a une RC etaient principalement dapsone ± dermocorticoides (DC) dans la DIGAL, regime sans gluten ± dapsone ± DC dans la DH, DC dans la PB, corticoides dans le pemphigus  ± dapsone, mycophenolate-mofetil ou rituximab. Les DC etaient utilises seuls chez 8 patients et en association chez 18 patients. La duree moyenne de traitement etait de 30,6 mois (1–129), variant de 2,75 mois pour la PB a 44 mois pour le pemphigus. Une RC etait obtenue chez 34 enfants (89 %), sans traitement pour 22/34, dans un delai moyen de 30,5 mois (6–114). Le recul de RC etait de 4,4 ans (0,08–19,5). Des sequelles (synechies nasales) etaient observees chez un patient EBA. Il n’y avait pas de comorbidite associee ( Fig. 1 ). Discussion Les DC etaient largement prescrits avec une bonne efficacite notamment en monotherapie dans la PB. La dapsone reste le traitement le plus represente ; il est a rapporter a la frequence de la DIGAL. Pour le pemphigus et l’EBA, le controle difficile des lesions impose les corticoides oraux associes ou non a d’autres immunosuppresseurs. Les MBAI de l’enfant sont de bon pronostic, avec une RC chez 89 % des cas (recul moyen de RC de 4,4 ans). Cependant, des rechutes frequentes, parfois tardives (pemphigus et DH), necessitent un suivi prolonge. Conclusion Les MBAI de l’enfant sont de bon pronostic mais un suivi a long terme est necessaire.