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Intérêt de la microscopie confocale in vivo pour le diagnostic et le suivi de l’histiocytose langerhansienne chez l’enfant

Photo by winstontjia from unsplash

Introduction L’histiocytose langerhansienne (HL) peut toucher tous les organes, mais chez l’enfant, ce sont les os et la peau qui sont le plus souvent atteints. Le diagnostic d’HL repose habituellement… Click to show full abstract

Introduction L’histiocytose langerhansienne (HL) peut toucher tous les organes, mais chez l’enfant, ce sont les os et la peau qui sont le plus souvent atteints. Le diagnostic d’HL repose habituellement sur l’histologie. La microscopie confocale in vivo (MCIV) est une technique d’imagerie non invasive qui permet de visualiser les structures cutanees avec une resolution proche de l’histologie, et qui est utilisee pour le diagnostic des cancers cutanes. Nous rapportons ici le cas de 3 enfants atteints d’HL chez qui l’examen des lesions cutanees par MCIV a montre des signes reproductibles et correles a l’histologie. Observations Cas n o  1. Une fillette de 2 ans presentait depuis 1 mois une eruption papuleuse. L’examen clinique montrait des papules crouteuses couleur chair sur le cuir chevelu et la vulve. Le diagnostic d’HL etait confirme histologiquement. Le bilan d’extension etait negatif. Les lesions cutanees repondaient aux dermocorticoides. Cas n o  2. Une fillette de 2 mois consultait pour une eruption papuleuse evoluant depuis 1 mois. L’examen clinique montrait des papules squameuses rouge orange des plis axillaires et inguinaux. Le diagnostic d’HL etait confirme par une biopsie cutanee. Le bilan d’extension etait negatif et les lesions cutanees disparaissaient sous dermocorticoides. Cas n o  3. Une fillette de 2 ans et demi presentait une HL avec mutation BRAFV600E diagnostiquee 1 an plus tot suite a une atteinte mastoidienne, du cuir chevelu et de la vulve. Elle etait traitee par corticotherapie, vinblastine et purinethol mais rechutait pendant le traitement d’entretien. Elle etait ensuite traitee par vemurafenib pendant 2 mois jusqu’a remission. Six mois plus tard, elle presentait une eruption erythemato-squameuse du cuir chevelu. Le diagnostic de rechute d’HL etait confirme histologiquement. Le bilan d’extension etait negatif. Un traitement par chlormethine topique (Caryolysine ® ) permettait la disparition des lesions en quelques semaines. Resultats Dans les 3 cas, l’examen en MCIV d’une lesion cutanee montrait au niveau dermoepidermique un infiltrat dense constitue de cellules dendritiques tres refletantes, de grande taille, avec un volumineux noyau non refletant, et/ou de cellules rondes moderement refletantes, de grande taille, avec un volumineux noyau non refletant, correspondant a la proliferation retrouvee a l’examen histologique et immunohistochimique ( Fig. 1 et 2 ). Discussion L’HL se presente le plus souvent comme une eruption de papules squameuses ou crouteuses touchant le cuir chevelu, les plis, ou l’aire des langes. Dans certaines formes moins typiques, le diagnostic differentiel peut se poser avec une dermatite atopique ou une dermite seborrheique. Histologiquement, l’HL se caracterise par une proliferation monomorphe de cellules dans le derme superficiel avec des caracteristiques cytologiques particulieres : cytoplasme abondant eosinophile, noyau pâle excentre. La proliferation tend a infiltrer l’epiderme sous forme de cellules individuelles ou en amas. L’immunohistochimie avec un anticorps anti-Langerhine ou anti-CD1a permet de confirmer le diagnostic. De maniere interessante, nous avons trouve en MCIV dans 3 cas d’HL primitive ou recidivante l’association de cellules dendritiques a la jonction dermoepidermique et de cellules rondes dans le derme superficiel. Les cellules de melanome peuvent se presenter sous forme de cellules rondes ou dendritiques en MCIV mais le contexte est completement different. Les cellules de Langerhans normales apparaissent dendritiques en MCIV, mais elles sont habituellement plus petites, leur noyau est peu visible et elles ne sont pas associees a des cellules rondes. Au total, il semble que l’image observee de maniere reproductible dans nos 3 cas d’HL soit specifique. Ce resultat devra etre confirme par des etudes complementaires sur de plus larges effectifs. Conclusion La MCIV pourrait apporter une aide au diagnostic d’HL primitive ou recidivante chez l’enfant.

Keywords: mois; par; avec; histiocytose langerhansienne; chez enfant

Journal Title: Annales De Dermatologie Et De Venereologie
Year Published: 2017

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