LAUSR

Introduction Nous rapportons un cas de pyoderma gangrenosum granulomateux (PGG) genital revelateur d’un carcinome renal, d’evolution delabrante favorisee par un phenomene de pathergie. Observation Un homme de 43 ans, sans antecedent avait une ulceration chronique de la racine de la verge ayant debute par un « abces » opere 3 fois en 3 ans, avec rechute precoce en peripherie de la cicatrice. Les biopsies chirurgicales montraient en histologie une inflammation granulomateuse avec necrose et plusieurs recherches de mycobacteries (culture, PCR), examens mycologiques et parasitaires etaient negatifs. Un scanner mettait en evidence une tumeur du rein gauche rapportee a un carcinome chromophobe T1N0M0. Le reste du bilan clinique et paraclinique (NFS, quantiferon, EPP, lEP, ASCA, serologies HIV, syphilis, chlamydiae) etait negatif. L’IDR etait positive non phlyctenulaire (patient vaccine). L’ulceration cicatrisait en 2 mois sous dipropionate de clobetasol (DC) avec persistance d’une fistule uretro-cutanee. Une nouvelle ulceration indolore de la face dorsale du gland apparaissait 8 jours apres la nephrectomie, cicatrisant lentement sous DC avec une fistule residuelle. Apres une uretrocystographie retrograde (UTCR), a 3 mois de la nephrectomie, apparaissaient rapidement des ulcerations et fistules coalescentes du gland aboutissant en quelques jours a une perte de substance catastrophique denudant l’uretre, sans douleur notable. Des bolus de methylprednisolone puis 1,5 mg/kg de prednisone (PDN) enrayaient l’evolution. Une plastie du gland etait effectuee un an apres sous 15 mg/j de PDN sans rechute. Un nouveau PGG du dos survenait sous 5 mg/j de PDN sans recidive du cancer. Discussion Le PGG est une forme rare de PG caracterise histologiquement par une infiltration granulomateuse dermique superficielle et cliniquement par une pathergie importante, une chronicite, des douleurs moderees, peu de pathologies sous-jacentes associees, une sensibilite au traitement local (corticoides, tacrolimus). L’atteinte du penis est tres rare. Les principaux diagnostics differentiels du PPG genital sont la tuberculose et la maladie de Crohn. Les particularites de l’observation sont l’atteinte severe du gland, delabrante, compliquee de fistules uretro-cutanees, la pathergie postoperatoire (role de la sonde urinaire ?) puis post-UTCR, le retard au diagnostic (3 ans). La survenue d’un nouveau PG 2 ans apres le traitement curatif du cancer ne permet pas d’affirmer le lien de causalite. Conclusion Le PG penien necessite un traitement rapide qui peut etre retarde en cas de PGG par l’attente des resultats des cultures de mycobacteries. La pathergie doit faire eviter les gestes invasifs ou sinon faire discuter une prevention par une corticotherapie generale. L’appellation pyoderma gangrenosum granulomateux parait preferable a celle de PPG superficiel, faussement rassurante, en raison de son evolution parfois mutilante.