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Introduction De description recente la maladie a IgG4 est caracterisee par une ou plusieurs atteintes fibro-inflammatoires d’organes, avec infiltrat lymphoplasmocytaire exprimant des IgG4 et une elevation des IgG4 seriques. Les atteintes cutanees sont rares. Nous rapportons le cas d’un patient pour qui l’atteinte cutanee a precede l’atteinte digestive. Observation Un patient de 84 ans etait adresse pour une eruption polymorphe, non prurigineuse, evoluant depuis 8 mois. Les lesions etaient profuses, erythemateuses, papuleuses, et certaines presentaient un pourtour infiltre. L’atteinte etait diffuse (visage, tronc, membres). Une premiere biopsie cutanee pour examen histologique mettait en evidence un infiltrat inflammatoire peri-capillaire et peri-annexiel sans atteinte epidermique. Une seconde montrait un infiltrat lymphocytaire dermique superficiel et profond, egalement peri-annexiel, evoquant une maladie de Jessner-Kanoff ou un lupus tumidus. Devant une contre-indication ophtalmologique au Plaquenil ® , un traitement par Thalidomide ® 50 mg deux fois/semaine etait debute, permettant une remission complete en 3 mois. Secondairement le patient developpait une cytolyse hepatique avec cholestase. L’IRM montrait une stenose des voies biliaires evoquant une cholangite sclerosante. Le bilan auto-immun etait negatif. L’immunofixation serique montrait un taux d’IgG eleve a 20,8 g/L avec IgG4 a 2,88 g/L (N  Fig. 1 et 2 ). Discussion Sur le plan cutane, la maladie a IgG4 peut se presenter sous forme de papules, nodules ou plaques infiltrees siegeant surtout sur la tete, le cou et le thorax. L’examen histologique permet d’evoquer le diagnostic lorsqu’il associe un infiltrat lymphoplasmocytaire polyclonal avec expression des IgG4 sur plus de 40 % des plasmocytes, et une fibrose extensive avec parfois architecture storiforme. Le nombre de plasmocytes IgG4 necessaire pour confirmer le diagnostic est de plus de 30/champ, de meme que le rapport IgG4/IgG superieur a 40 %. Le taux serique d’IgG4 est habituellement superieur a 1,35 g/L. La corticotherapie generale est le traitement de reference. Cependant, les rechutes sont frequentes. Sont alors proposes en 2 e intention les immunosuppresseurs (azathioprine, Cellcept ® , cyclophosphamide), puis le rituximab ou le Thalidomide ® . Conclusion La maladie a IgG4 est une entite de description recente dont la liste des atteintes associees ne cesse de s’allonger. Parmi elles, les lesions cutanees sont tres rarement rapportees et il est rare qu’elles soient au premier plan. Il est important de connaitre l’aspect dermatologique de cette maladie afin de depister rapidement les atteintes viscerales.