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Introduction La necrobiose lipoidique est une reaction inflammatoire granulomateuse associee au diabete dans la majorite des cas. Elle predomine sur la face anterieure des jambes ; les autres localisations sont rares. Nous rapportons un cas tres rare de necrobiose lipoidique faciale atypique. Observation Il s’agissait d’une patiente de 28 ans a l’antecedent de spondylarthropathie traitee par adalimumab. L’histoire clinique debutait en 2012 par des lesions papuleuses des pommettes avec une evolution inflammatoire abcedee necessitant une prise en charge chirurgicale. Des ulcerations etaient ensuite apparues, creusantes et fibrineuses, a bordures surelevees, sur le site initial des lesions. Le diagnostic de pyoderma gangrenosum etait evoque et une evolution rapidement favorable etait observee sous corticotherapie orale (1 mg/kg). Cependant, la chronicite des lesions a mene a de multiples lignes therapeutiques (ciclosporine, mycophenolate mofetil) avec introduction de Plaquenil ® devant une suspicion de granulome annulaire, sans efficacite. La patiente presentait alors des lesions ulcerees cicatricielles, atrophiques, jaunâtres associees a des papules erythemateuses infiltrees, parfois annulaires, du visage (pommettes, tempes, front). Les hypotheses diagnostiques etaient : sarcoidose, dermatose neutrophilique, granulome annulaire, lupus, leishmaniose ou pathomimie. De nouvelles biopsies cutanees etaient realisees. La recherche de mycobacteries atypiques etait negative. L’histologie montrait un aspect de granulome palissadique organise autour de foyers de necrobiose sans corps etranger ni agent infectieux apres colorations de Gram et Ziehl-Neelsen. L’ensemble des donnees nous conduisait a porter le diagnostic de necrobiose lipoidique faciale atypique. Une decroissance progressive de la corticotherapie orale et l’introduction de methotrexate etaient decidees. Une cicatrisation complete etait rapidement observee ( Fig. 1 et 2 ). Discussion La necrobiose lipoidique faciale atypique est une entite tres rare, decrite pour la premiere fois par Dowling et al. en 1967. Seuls une dizaine de cas sont rapportes dans la litterature. Les lesions se presentent sous forme de plaques indurees a bordures parfois annulaires. L’evolution possible vers l’ulceration et la necrose conduit a des lesions chroniques atrophiques, secondaires a la reaction granulomateuse. Son association au diabete est decrite mais absente chez notre patiente. Deux observations rapportent un succes therapeutique avec le tacrolimus topique 0,1 %. La corticotherapie generale demeure efficace. Le methotrexate, par son effet immunosuppresseur, pourrait aussi etre un outil therapeutique. Conclusion Nous rapportons un cas tres rare de necrobiose lipoidique dans une forme atypique faciale, de diagnostic difficile, chez une patiente de 28 ans.