LAUSR

Introduction Les naevus bleus sont des tumeurs melanocytaires benignes. Les naevus bleus communs sont generalement uniques, apparaissant dans l’enfance ou chez l’adulte jeune, preferentiellement localisees sur le dos des mains, les pieds et la region cephalique. Des formes familiales ont ete rapportees dans le cadre du syndrome de Carney, en association a des lentigines, des myxomes (cardiaques, cutanes, mammaires), des anomalies endocriniennes. Seuls deux cas de naevus bleus familiaux ont ete rapportes dans la litterature. Nous rapportons la premiere description d’une forme familiale de naevus bleus multiples du cuir chevelu. Observations Une patiente de 63 ans, tunisienne, ayant comme antecedent un diabete de type 2, etait adressee pour un lichen cutane et ungueal evoluant depuis un mois. A l’examen clinique, outre les lesions cutanees et ungueales typiques de lichen, elle presentait une dizaine de macules bleutees du cuir chevelu, apparues depuis plusieurs annees selon elle, sur alopecie cicatricielle. L’examen histologique d’une macule du cuir chevelu montrait un aspect de naevus bleu. Son fils, qui l’accompagnait en consultation, avait des naevus bleus similaires du cuir chevelu, confirmes par biopsie. Apres enquete familiale, plusieurs membres de la famille residant en Tunisie, presentaient des lesions bleues du cuir chevelu, toutes apparues a l’âge adulte puis d’aggravation progressive, sur donnees d’interrogatoire et photographiques. Une alopecie semblait associee, mais reste a confirmer par l’examen des sujets. L’arbre genealogique etait en faveur d’une transmission autosomique dominante. Aucun des enfants ne presentait de naevus bleus. Il n’y avait pas de pathologies notables notamment cardiaques, tumorales, endocriniennes, ni de notion de consanguinite ( Fig. 1 et 2 ). Discussion Nous decrivons une premiere observation d’une famille presentant des naevus bleus, documentes histologiquement, acquis a l’âge adulte et localises au cuir chevelu, avec potentiellement une alopecie associee. Cette famille ne presentait pas de pathologies notables par ailleurs et il n’y avait aucun argument pour un syndrome de Carney. A notre connaissance, seules 2 familles ont ete decrites dans la litterature, mais presentaient des tableaux distincts par la topographie des naevus (tronc, membres et visage), par l’anciennete (presents a la naissance pour une des familles), par l’absence d’atteinte alopeciante. Un sequencage d’exomes sur analyse sanguine chez les membres atteints de cette famille est en cours afin d’identifier le gene potentiellement en cause. Conclusion Nous decrivons une nouvelle entite que nous avons intitulee BLUe naevus of the scalp with hereditary transmission (BLUNASH) syndrome.