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Resume Introduction La maladie de Paget mammaire est rare. Elle est exceptionnelle sur sein surnumeraire, ou son diagnostic est retarde par meconnaissance de la pathologie du sein ectopique et defaut d’explorations. A partir d’un cas clinique original, nous faisons le point clinique sur le sein ectopique et ses carcinomes, dont la maladie de Paget. Observation Une femme de 44 ans signalait depuis quelques mois une douleur dans la zone d’un sein surnumeraire. Une exploration par echographie etait normale, mais la symptomatologie inexpliquee conduisait a proposer une exerese. Celle ci etait en faveur d’une maladie de Paget strictement intra-epidermique de 2 millimetres, non associee a un carcinome sous-jacent. La patiente etait traitee par exerese elargie. Une surveillance a un an ne montrait pas de recidive. Discussion Le sein ectopique, present dans 6 % de la population, est un « laisse pour compte », alors qu’il peut avoir les memes pathologies que le sein anatomique : il est a l’origine de 0,6 % des cancers mammaires. La maladie de Paget est un adenocarcinome in situ rare, representant moins de 3 % des cancers mammaires. Elle est exceptionnelle sur sein ectopique ; nous en rapportons ici le quatrieme cas publie. L’originalite de notre observation tient a l’absence de signe clinique objectif a l’inspection. Des symptomes subjectifs localises au sein surnumeraire, tels que douleur, picotements, sensations de brulure ou de prurit, doivent etre pris en compte pour permettre un diagnostic precoce de la maladie de Paget. L’echographie et la mammographie sont souvent pris en defaut. L’imagerie en resonance magnetique (IRM) peut etre une bonne indication, mais n’est pas un examen de routine. L’avenir pourrait etre au depistage par microscopie confocale sur les seins ectopiques avec plaque areolo-mamelonnaire, car cette technique peut permettre de visualiser les cellules de Paget et leur organisation.