LAUSR

Introduction Le mycosis fongoide (MF) est le type le plus frequent de lymphome T cutane. Il peut prendre de multiples presentations cliniques. Zackheim et McCalmont [1] ont propose de lui attribuer l’appellation anterieurement dediee a la syphilis de « grand imitateur ». Observations – Un homme de 57 ans, sans antecedent notoire, se plaint, depuis 5 ans, d’un prurit diffus associe, sur le plan clinique, a un aspect ichtyosiforme (a grandes squames) de sa peau. Sur le tronc et les membres, il est apparu de maniere progressive des lesions papuleuses, reticulees, erythemato-violacees, squameuses et asymptomatiques prenant un aspect tres particulier « en damier » ; – Une femme de 45 ans, originaire du Togo, habitant en Belgique depuis 20 ans, consulte en raison d’un developpement de plaques diffuses poikilodermiques d’aggravation progressive depuis 10 ans. Le prurit est important. Les lesions se situent sur les zones non insolees, les membres et le tronc. Le centre des plaques est atrophique, entoure par une collerette pigmentee peripherique avec ici aussi un aspect tres particulier « en nid d’abeille ». Chez les deux patients, l’examen anatomopathologique permet de mettre en evidence la presence de lymphocytes particuliers situes le long de la lame basale, avec formation de micro-abces de Pautrier. Focalement, on objective de la spongiose avec formation de vesicules sous-cornees, contenant des lymphocytes et des cellules histiocytaires. Le derme superficiel est le siege d’un infiltrat inflammatoire dense, essentiellement interstitiel, constitue de cellules lymphohistiocytaires associees a quelques polynucleaires eosinophiles. L’immunohistochimie confirme la suspicion anatomoclinique, avec mise en evidence de nombreux lymphocytes T CD4 essentiellement au niveau epidermique. Un rearrangement monoclonal T est retrouve a l’analyse en biologie moleculaire. L’examen anatomopathologique et la clinique confirment le diagnostic de mycosis fongoide CD4+. Discussion Le MF fait partie des lymphomes T epidermotropes de bon pronostic. Il represente 50 % des lymphomes cutanes et son incidence augmente, il atteint plus frequemment les adultes, avec predominance masculine (sexe ratio de 2/1). Une association avec le retrovirus HTLV−1 est suspectee mais non confirmee a ce jour. Le MF peut prendre des formes cliniques multiples parfois surprenantes, dont l’examen anatomopathologique permet alors d’en affirmer le diagnostic : pityriasis alba, plaques hypo pigmentees vitiligoides, acanthosis nigricans, erytheme annulaire centrifuge, cellulite dissequante du cuir chevelu, lesions dysidrosiformes, eruption vesiculeuse, bulleuse, dermatite periorale, dermatite purpurique et pigmentee, erytheme polymorphe, ichtyose acquise, keratodermie et pustulose palmoplantaire, keratose lichenoide chronique, lymphome pilotrope, chalazodermie granulomateuse, porokeratose de Mibelli, pyoderma gangrenosum, pseudo cutis laxa, plaques psoriasiformes, REM… Le traitement du MF reste delicat, equilibre difficile entre engager trop tot un traitement agressif et rester trop longtemps timore. L’attitude therapeutique peut etre expectative, et ne comporter que des traitements symptomatiques permettant de controler le prurit, la douleur, les surinfections, et l’accompagnement psychologique. Selon le stade, le traitement peut etre local : dermocorticoides, agents alkylants, PUVA ou UVBtherapie, radiotherapie locale (TSEB low-dose 10–12 Gy ou radiotherapie locale classique 2 × 4 Gy) ou systemique : retinoides, methotrexate faible dose, mono ou polychimiotherapie. La presentation clinique du mycosis fongoide est parfois deroutante, et necessite une indispensable confrontation anatomoclinique. Nous rapportons le cas de deux patients, le premier presentant une forme clinique exceptionnelle et l’autre, une clinique classique, caracteristique mais peu connue (et donc digne de figurer dans nos « textbooks »).