LAUSR

Introduction Le virus HHV8 est associe a la MK mais son implication dans la survenue du syndrome de Sezary n’est pas connue. Nous rapportons un cas d’une association de MK et d’un syndrome de Sezary chez un patient seronegatif pour le VIH. Observation Un homme de 67 ans, consultait pour une erythrodermie prurigineuse evoluant depuis 2 mois sur un mode continu dans un contexte febrile. L’examen physique notait une erythrodermie seche avec ectropion, dystrophie ungueale et des adenopathies inguinales et axillaires ; deux tumeurs dont une tumeur ulcero-bourgeonnante de la plante du pied droit et une tumeur ulceree de la jambe droite ; une alteration de l’etat general avec asthenie et amaigrissement non chiffre. Les examens complementaires realises montraient a l’hemogramme une leucocytose a 7480 elements/mm3 dont 3740 polynucleaires neutrophiles et 1120 lymphocytes ; des cellules de Sezary a 1800/mm3 sur le frottis, un taux de LDH a 514 UI/L, une hypoalbuminemie a 27,5 g/L associee a une hypergammaglobulinemie polyclonale a 20,5 g/L ; des serologies VIH, VHB et VHC negatives. L’examen histopathologique retrouvait sur le prelevement du pied droit un infiltrat polymorphe fait de lymphocytes, de plasmocytes et de polynucleaires neutrophiles associes a une proliferation vasculaire avec de nombreux capillaires dilates et verticalises en surface ; et sur le prelevement de la cuisse droite, un infiltrat a predominance lymphocytaire avec de rares polynucleaires neutrophiles dans le derme. La recherche de HHV8 etait positive. Le profil phenotypique du lymphome T cutane CD3+/CD5+/CD2+/CD7−/CD4+/CD8− correspondait a un syndrome de Sezary. Le diagnostic retenu compte tenu des elements cliniques et paracliniques est un syndrome de Sezary associe a une MK. Le patient a recu dans un service specialise (France) la Doxorubicine liposomale (CAELYX®). Apres 4 cures, on notait une amelioration avec diminution de l’infiltration cutanee, des lesions de MK et du nombre de cellules de Sezary (391 elements/mm3). Commentaires L’association d’un syndrome de Sezary et de la MK, deux pathologies tumorales chez un meme patient est interessante, d’autant plus qu’elle est survenue chez un patient avec une serologie VIH negative. Ce cas nous pose un probleme therapeutique, vue la non-disponibilite d’une chimiotherapie efficace sur ces deux tumeurs dans notre pays. Conclusion L’interet de ce cas reside dans l’association de deux pathologies tumorales chez un meme patient a serologie VIH negative.