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Introduction Le lymphœdeme-distichiasis est un syndrome rare de transmission autosomique dominante. Les signes constants sont le lymphœdeme et la double rangee de cils (distichiasis). D’autres anomalies systemiques peuvent y etre associees, de maniere inconstante. Nous en rapportons un cas. Resultats Un homme de 40 ans ayant comme antecedent un chylothorax bilateral avec drainages thoraciques repetitifs depuis l’enfance, a ete admis en dermatologie pour un lymphœdeme bilateral des membres inferieurs, evoluant depuis l’âge de 5 ans, associe a une dyspnee a l’effort. L’examen clinique retrouvait un patient en assez bon etat general avec sur le plan dermatologique un lymphœdeme bilateral des membres inferieurs a debut distal, arrivant a la racine de la cuisse. L’examen ophtalmologique objectivait un ptosis unilateral (droit) et une double rangee de cils bilaterale (distichiasis). La tomodensitometrie thoracique a retrouve un epanchement pleural droit de faible abondance, avec epaississement pleural, et de multiples epaississements septaux, en rapport avec un chylothorax residuel. L’echographie cardiaque ainsi que l’echographie abdomino-pelvienne n’a pas montre d’anomalies. L’echographie doppler veineuse etait normale. La prise en charge du lymphœdeme etait symptomatique basee sur une contention elastique par des bandes compressives. Discussion L’originalite de notre observation reside en la rarete de ce syndrome, et son diagnostic tardif a l’âge adulte. Le lymphœdeme est associe generalement a un distichiasis (cils aberrants), et de maniere inconstante : un ptosis, un chylothorax ou ascite chyleuse, des anomalies cardiaques, une insuffisance veineuse, des fentes palatines et des kystes spinaux. L’analyse genetique permet de confirmer la mutation FOXC2. Le traitement est generalement symptomatique, visant a faire disparaitre la gene fonctionnelle engendree par le lymphœdeme, et de reduire son volume. Il associe une contention elastique et un drainage lymphatique. La gestion des complications ophtalmologiques est indispensable, ainsi que le traitement des malformations associees, qui peuvent etre graves.