LAUSR

Introduction L’erytheme polymorphe (EP) est un syndrome cutaneo-muqueux aigu faisant le plus souvent suite a une pathologie infectieuse type herpes simplex virus (65 % des cas). Quelques observations d’EP auto-immun avec des anticorps anti-envoplakine ont ete decrites en dehors de toute infection intercurrente. Une seule atteinte familiale a ete rapportee chez deux sœurs presentant un EP recidivant post-herpetique, demontrant la possibilite d’une susceptibilite genetique. Nous rapportons la premiere observation d’EP auto-immun chez deux freres. Observations Le premier patient, âge de 32 ans etait suivi en dermatologie pour une cheilite erosive recidivante, isolee evoluant depuis 20 ans. Le diagnostic d’EP auto-immun avec anticorps anti-envoplakine positifs a ete retenu. Son frere, âge de 16 ans, nous a consulte en juin 2017 pour apparition d’une symptomatologie similaire evoluant depuis 1 semaine sans facteur declenchant. Il n’y avait pas de lesions des muqueuses intrabuccale, genitale et oculaire, ni de lesions du tegument. Pour le frere, le bilan immunologique retrouve egalement des anticorps anti-envoplakine. Chez nos deux patients les PCR HSV etaient negatives, ainsi que le reste du bilan etiologique (radiographie thoracique, serologies virales, FAN…). Le premier patient a deja recu de nombreux traitements (thalidomide, bolus de solumedrol, colchicine, mabthera, methotrexate), qui ont ete interrompus en raison d’une mauvaise tolerance ou d’une rupture du traitement. Il a finalement ete traite au long cours par Cortancyl, avec observance mediocre entrainant des recidives frequentes. Conclusion Nous rapportons deux observations singulieres d’EP familial dans un contexte d’auto-immunite. La seule observation familiale rapportee dans la litterature etait dans un contexte d’infection herpetique. La survenue d’un EP est le plus souvent liee a une activation de l’immunite cellulaire suite a la presence d’antigenes du virus herpes simplex dans l’epiderme. Cependant, des etudes recentes ont egalement montre l’implication d’auto-anticorps circulants anti-desmoplakine 1 et 2 (proteines majeures du desmosome) dans le cadre d’EP majeurs, demontrant le role de l’immunite humorale dans cette pathologie comme chez notre patient. Par ailleurs, d’autres travaux ont montre une augmentation de la frequence de certains antigenes HLA (notamment HLA DQ3) associes aux EP, principalement post-herpetiques et recurrents, suggerant l’implication d’une predisposition genetique pouvant expliquer une atteinte familiale. Dans notre observation, nous rapportons a notre connaissance le premier cas d’EP auto-immun familial, sans implication de facteur declenchant particulier notamment herpetique. Ceci confirme bien la participation de facteurs immunologiques et genetiques dans cette pathologie.