LAUSR

Introduction L’atteinte cardiaque du syndrome de Sneddon sans anticorps antiphospholipide (SSaPL–) est peu decrite et aucune etude n’a evalue l’association entre la presence d’une atteinte cardiaque et la severite de la maladie. En effet dans le syndrome des antiphospholipides, la presence d’une atteinte cardiaque est associee a l’atteinte neurologique. Le but de ce travail etait d’etudier la prevalence et les caracteristiques de l’atteinte cardiaque du SSaPL–, en particulier la potentielle association entre la presence d’une endocardite de Libman-Sacks (ELS) et la severite initiale ou le risque de recidive neurologique. Materiel et methodes Les patients inclus dans cette etude retrospective observationnelle etaient suivis pour un SS aPL– dans les services de Dermatologie et de Neurologie de Centres Hospitalo-Universitaires entre 1991 et juin 2018. Le diagnostic reposait sur l’association d’un livedo ramifie et d’un accident vasculaire cerebral en l’absence d’aPL. Une echocardiographie transthoracique (ETT) etait realisee chez tous les patients au diagnostic, puis chez la plupart annuellement pendant le suivi. Les parametres etudies etaient la presence d’une valvulopathie notamment d’une ELS, les dimensions cavitaires, la fonction ventriculaire et auriculaire gauches, la pression arterielle pulmonaire. Le suivi incluait la recherche d’une aggravation cardiaque, l’apparition d’une ELS, et la potentielle association avec une recidive neurologique. Il est important de souligner que dans nos services, l’apparition d’une ELS au cours du suivi n’entrainait pas de majoration du traitement anti-thrombotique. Resultats Un total de 61 patients a ete inclus (52 femmes ; âge median 45 [extremes 24–60]). Concernant l’evaluation valvulaire initiale, 36 patients (59 %) presentaient un epaississement d’un feuillet et 18 (29,5 %) une ELS ( Figure 1 ). Pendant le suivi 8 patients (17,4 %) ont developpe une ELS, 13 (28,3 %) une aggravation cardiaque autre (majoritairement une aggravation des insuffisances valvulaires), dont 3 necessitant une chirurgie cardiaque (delai median 13 ans (extremes 1,75–21)). Ni la presence d’une endocardite de ELS au diagnostic, ni son apparition pendant le suivi n’etaient associees a une maladie initiale plus severe, ou a une recidive neurologique au cours du suivi (respectivement HR : 1,20 [IC95 % : 0,35–4,09] p = 0,9 ; HR : 0,38 [IC95 % : 0,09–1,60], p = 0,19) ( Figure 2 ). Conclusion L’atteinte cardiaque du SSaPL– est frequente. Un suivi a long-terme est necessaire pour detecter l’apparition de complications apres plusieurs annees. Malgre le caractere retrospectif de cette etude, l’apparition d’une endocardite de LS ne semble pas associee a une recidive neurologique, ce qui suggere l’absence de necessite d’escalade therapeutique.