LAUSR

Introduction En 2013, Weyers rapportait 8 cas -sur 70 lichens sclereux biopsies consecutivement- de lichen sclereux hypertrophique caracterise histologiquement par la presence d’une hyperplasie epitheliale psoriasiforme, de dyskeratoses etagees et d’une parakeratose en colonne. Notre objectif etait d’etudier les caracteristiques cliniques associes a cette nouvelle entite anatomo-pathologique. Materiel et methodes Etude multicentrique retrospective realisee entre 2001 et 2017 dans les consultations de pathologie vulvaire liberales et hospitalieres de 4 specialistes. Ont ete incluses les patientes dont les biopsies perineales montraient des foyers de parakeratose en colonne associes a des dyskeratoses etagees. L’âge, la presentation clinique, la sensibilite aux dermocorticoides et la survenue d’un carcinome vulvaire etaient etudies a partir des dossiers et des photos cliniques. Resultats 26 femmes avec un âge moyen de 68 ans (28–90, mediane : 68) ont ete incluses. Toutes les femmes presentaient des lesions perineales symetriques bien limitees, majoritairement erythemateuses et d’allure psoriasiforme (23/26) ; une pâleur etait plus rare (3/26). La vulve, le perinee et l’anus etaient atteints chez respectivement 20 (85 %), 19 (82 %) et 17 patientes (74 %) avec atteinte psoriasiforme. Quinze patientes presentaient une atteinte des 3 sites. Chez 20 patientes (75 %), des zones de leucokeratose homogene (8/20) ou parquetee (12/20) etaient presentes. Cette atteinte etait generalement symetrique et touchait le plus souvent la face interne des grandes levres (15/20). Un lichen sclereux ou plan etait present cliniquement chez 22 patientes (85 %) et confirme histologiquement chez 18 patientes (70 %). Une absence de reponse aux dermocorticoides de classe forte etait notee chez 13 femmes. Trois des patientes qui avaient des signes cliniques et histologiques de lichen sclereux ont developpe un carcinome vulvaire : epidermoide (1), verruqueux (1), epidermoide et verruqueux (1). Discussion Notre etude apporte des precisions cliniques et histologiques sur l’entite decrite par Weyers. Ces lesions perineales de parakeratose en colonne avec dyskeratoses etagees se traduisent cliniquement par un erytheme perineal psoriasiforme avec des zones leucokeratosiques homogenes ou parquetees et sont le plus souvent associees a un lichen. Ces lesions resistaient aux dermocorticoides dans la moitie des cas. La survenue d’un carcinome vulvaire chez 3 des 26 patientes fait evoquer la possibilite d’un risque accru de transformation dans ce type de lichen. Conclusion Les lesions perineales psoriasiformes et leucokeratosiques caracterisees histologiquement par des foyers de parakeratose en colonne avec dyskeratoses etagees semblent constituer une entite clinique particuliere, le plus souvent associee a un lichen. Elles peuvent resister aux dermocorticoides et pourraient avoir un risque de transformation accrue.