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Introduction Les carcinomes adenoides kystiques primitivement cutanes (CAKpc) sont des carcinomes annexiels rares. Nous rapportons le cas d’un CAKpc de la paroi abdominale, d’evolution metastatique au niveau ganglionnaire. Observations Un homme de 45 ans sans antecedent, consultait pour un nodule superficiel asymptomatique, hyperpigmente, de 2 cm de diametre, au niveau de la paroi abdominale, qui evoluait depuis 5 ans. L’analyse histologique de l’exerese constatait un carcinome infiltrant dermo-hypodermique, sans connexion epidermique ( Fig. 1 ) caracterise par des massifs cribriformes associes a des engainements peri-nerveux, sans tumeur annexielle benigne associee. Morphologiquement et en immunohistochimie, il s’agissait d’une tumeur epithelial-myoepitheliale exprimant CKIT, presentant un contingent solide partiellement necrotique, perdant le contingent myoepithelial. L’analyse FISH revelait un rearrangement du gene MYB, caracteristique du CAK. Le caractere primitivement cutane etait affirme par la normalite du bilan d’extension comprenant un TEP scanner, des endoscopies et un examen ORL. Un an apres, le patient presentait une adenomegalie infra-centimetrique induree et asymptomatique au niveau axillaire droit, cliniquement suspecte malgre la normalite du scanner et TEP scanner. L’adenectomie revelait une metastase de CAKpc ( Fig. 2 ) ; le curage ganglionnaire complementaire montrait 2 autres ganglions metastatiques avec rupture capsulaire et embols. Une radiotherapie adjuvante sur le creux axillaire etait pratiquee. A 6 mois de la fin de l’irradiation, le patient etait en remission. Discussion Les CAK sont des carcinomes rares d’evolution souvent indolente. Par ordre d’incidence, ce sont les glandes salivaires, mammaires et l’arbre bronchique qui sont affectes. Les CAKpc sont exceptionnels et surviennent chez l’adulte d’âge moyen, au niveau de la tete et du cou. Sur les 60 cas de CAKpc rapportes, 13 % ont evolue en metastases ganglionnaires, ce qui est le cas de notre patient, et 5 % en visceral (poumon, cerveau). Le taux de survie a 10 ans est de 90 %, avec neanmoins 44 % de recidives locales. Le diagnostic de CAKpc repose sur l’histologie et la presence d’une translocation de MYB ou MYBL1. Dans notre cas il existait un rearrangement du gene MYB. Un bilan d’extension est necessaire pour eliminer une metastase cutanee de CAK. Pour ce patient, la clinique a detecte la metastase ganglionnaire mais pas l’imagerie. La prise en charge des CAKpc repose sur une chirurgie carcinologique, associee a une radiotherapie adjuvante et/ou une chimiotherapie a base de sels platine si metastases. Le suivi doit etre prolonge car les recidives peuvent survenir tardivement, jusqu’a 35 ans apres le primitif. Conclusion Le CAKpc est un carcinome annexiel rare caracterise par une translocation impliquant MYB ou MYBL1. Le cas rapporte etait inhabituel par son evolution metastatique ganglionnaire rapide.