LAUSR

Introduction Le carcinome a cellules de Merkel (MCC) est un cancer cutane neuroendocrine rare et agressif avec un risque de metastases locoregionales et a distance. Son caractere immunogene est bien connu. Plusieurs cas de regression spontanee ont ete decrits dans les suites de biopsie diagnostique sans que l’on en connaisse les mecanismes exacts. Nous rapportons un nouveau cas de regression complete spontanee d’un MCC dans les suites d’une biopsie realisee a visee diagnostique. Observations Un patient de 83 ans consultait pour une tumeur du sourcil droit evoluant depuis quelques mois ( Fig. 1 ). Une biopsie cutanee realisee 1 mois auparavant confirmait le diagnostic de MCC. Le bilan d’extension initial par TEP scanner mettait en evidence une tumeur frontale anterieure droite mesurant 20 × 15 mm correspondant a la tumeur primitive et des adenopathies cervicales bilaterales et sous-carenaires. Une biopsie ganglionnaire etait proposee pour confirmation du caractere metastatique des ganglions mais les cibles n’etaient pas accessibles par voies chirurgicale, radiologique ou endoscopique. Au cours des tentatives infructueuses de biopsie, on notait une regression de la lesion du sourcil. Un nouveau TEP scanner etait realise a 6 semaines du premier pour reevaluation et recherche de nouvelles cibles. Il montrait une diminution de taille et d’intensite de fixation de la lesion primitive (SUVmax a 2,9 contre 5,1) et une disparition des adenopathies hypermetaboliques cervicales et sous-carenaires. Devant la regression des lesions secondaires, une reprise chirurgicale avec des marges de 2 cm associee a la technique du ganglion sentinelle etaient realisees. La piece operatoire ne montrait pas de residu tumoral et le ganglion sentinelle preleve etait negatif. Discussion Les cas de regression spontanee de MCC sont rares. L’incidence est estimee a 0,0013 %. A notre connaissance, une cinquantaine de cas a ete rapportee. Dans la plupart des observations, il s’agissait de femmes, presentant des tumeurs localisees. L’analyse histologique et immunohistochimique du tissu residuel apres la regression spontanee a permis de caracteriser un infiltrat a predominance de lymphocytes T au sein d’une fibrose cicatricielle. Le mecanisme physiopathologique reste inconnu mais on suppose que la biopsie initiale pourrait etre a l’origine de l’activation d’une reponse immunitaire menant a l’apoptose des cellules tumorales. Ceci est en accord avec l’immunogenicite bien reconnue du MCC du fait de son caractere viro-induit et de son lien etroit avec des voies d’activation du systeme immunitaire. Conclusion Nous rapportons une nouvelle observation de MCC metastatique regressif apres la biopsie diagnostique. L’identification de marqueurs predictifs de ce comportement (expression de PD1, presence du poliomavirus de Merkel) pourrait etre interessante pour connaitre les patients ayant un plus grand potentiel de reponse aux immunotherapies.