LAUSR

Introduction Les mucinoses cutanees primitives regroupent un ensemble d’affections rares de pathogenie mal elucidee. Les modalites therapeutiques sont peu nombreuses et d’efficacite limitee. Nous rapportons deux observations de mucinose cutanee primitive traitee par azathioprine avec succes. Observations Observation 1 : une femme de 38 ans sans antecedents consultait pour une eruption cutanee faite de papules prurigineuses de 2 a 3 mm de diametre, d’allure cireuse, legerement erythemateuses, a disposition lineaire par endroit, reposant sur un fond infiltre et indure. Ces lesions siegeaient au niveau du visage, le decollete, le dos et les extremites. Elles etaient associees a un œdeme peri-orbitaire. L’histologie confirmait le diagnostic de mucinose cutanee. Le bilan immunologique, thyroidien, renal et l’electrophorese des protides etaient normaux. Le diagnostic d’une forme atypique de mucinose papuleuse sans gammapathie monoclonale associee etait retenu. Un traitement par corticotherapie a faible dose (10 mg/j) etait initie sans amelioration. La patiente etait alors traitee par azathioprine (150 mg/j) avec une amelioration spectaculaire au bout de trois mois de traitement. Le suivi a cinq ans n’a pas montre de recidive des lesions cutanees. Observation 2 : une patiente de 53 ans, suivie pour hypertension arterielle et dyslipidemie consultait pour un œdeme prurigineux du visage. A l’examen, on notait un œdeme tendu peri-orbitaire avec une infiltration erythemateuse du reste du visage par des papules de couleur chair. Ces lesions etaient etendues au niveau du dos, des plis sous-mammaires et du decollete. Les explorations n’ont pas revele de dysthyroidie, d’insuffisance renale ou de gammapathie monoclonale. La patiente etait traitee par azathioprine 100 mg/j avec survenue d’une desinfiltration rapide et de la disparition quasi complete des lesions apres 1 mois de traitement. Le diagnostic d’une mucinose cutanee auto-resolutive de l’adulte etait retenu. Discussion Les mucinoses cutanees primitives sont caracterisees par une accumulation idiopathique de mucine dans le derme. L’evolution est imprevisible. Les modalites therapeutiques sont limitees. Il n’existe pas de traitement specifique et definitif. Les immunoglobulines intraveineuses sont considerees comme le traitement de choix mais l’effet parait suspensif et la recidive est frequente. Les particularites de nos observations sont l’absence de para-proteinemie, la forme auto-resolutive de l’adulte, entite exceptionnelle et l’efficacite de l’azathioprine dans le traitement de l’atteinte cutanee. Quelques cas de mucinose peri-orbitaire associee au lupus erythemateux ont evolue favorablement sous azathioprine. Conclusion L’azathioprine parait un traitement prometteur des mucinoses cutanees. D’autres essais therapeutiques a plus large echelle sont souhaitables pour confirmer cette hypothese.