LAUSR

Introduction La maladie de Hailey–Hailey est une maladie autosomique dominante, secondaire a une mutation d’un transporteur de calcium, caracterisee par un trouble de l’adhesion keratinocytaire avec acantholyse. Nous rapportons trois cas particulierement severes et traites par de la naltrexone a faible dose. Observations Une patiente de 69 ans presentait une maladie de Hailey–Hailey severe atteignant les plis sous-mammaires et inguinaux evoluant depuis de nombreuses annees. Plusieurs lignes therapeutiques s’etaient revelees inefficaces dont le laser CO2 ablatif et l’ixekizumab. La seconde patiente, âgee de 79 ans, presentait une atteinte severe similaire en echec de traitements par toxine botulique, laser CO2 ablatif et ixekizumab. La troisieme patiente âgee de 53 ans presentait une atteinte severe des plis et cutanee en echec de methotrexate, laser erbium, apremilast, secukinumab, ixekizumab. Les trois patientes avaient une atteinte diffuse avec un fort retentissement sur leur qualite de vie. Un traitement par chlorhydrate de naltrexone a ete entrepris a une dose de 3 mg par jour en solution buvable. Apres 1 mois, les trois patientes notaient une nette amelioration de leur qualite de vie avec une diminution des lesions cutanees superieure a 70 %. Aucune poussee inflammatoire et aucun effet secondaire n’ont ete notes depuis le debut du traitement. Cette efficacite est maintenue apres 3 mois de recul pour deux patientes et apres 6 semaines pour la derniere. Discussion Les traitements utilises dans la maladie de Hailey–Hailey sont nombreux mais leur efficacite reste souvent partielle ou temporaire dans les formes severes. Des publications recentes rapportent des cas d’efficacite de la naltrexone faible dose. La naltrexone est un antagoniste aux opioides utilise a forte dose comme antagoniste competitif dans les sevrages de toxicomanie. A faible dose, il existe un effet paradoxal avec augmentation du nombre de recepteurs aux opioides a la surface des keratinocytes et donc augmentation des effets lies a leur activation. On observe un effet antalgique, une meilleure cicatrisation du fait d’une augmentation de la migration et de la proliferation keratinocytaires et une modification de l’homeostasie du calcium qui joue un role dans l’adhesion keratinocytaire. A doses faibles, la tolerance est excellente et les effets indesirables sont presque inexistants. Conclusion Nous rapportons ici trois cas d’efficacite de la naltrexone faible dose dans la maladie de Hailey–Hailey. Ce medicament peut etre envisage du fait de son rapport benefice–risque favorable dans les formes severes avec retentissement sur la qualite de vie. Un nombre plus important de cas et un suivi prolonge apparaissent toutefois indispensables pour determiner le reel interet de cette approche.