LAUSR

Le pemphigus est une maladie bulleuse auto-immune induite par des auto-anticorps (Ac) anti-desmogleine (Dsg) 1 et 3. Toutefois, la presence d’autres auto-Ac a ete decrite tel que le transporteur de calcium ATPase type 2C1 (SPCA1). Nous avons donc etudie leur evolution dans une cohorte de patients pemphigus par un test ALBIA (Adressable-Laser-Beads-ImmunoAssay), et leur pathogenicite in vitro par test de dissociation a la dispase et immunofluorescence. Initialement, les auto-Ac anti-SPCA1 d’isotype IgG etaient presents chez 22 % (32/146) des serums, principalement de sous-classe IgG1 (50 %) et IgG4 (47 %). Le suivi jusqu’a 60 mois montre une baisse des taux apres l’introduction d’un traitement. Apres traitement par rituximab, 50 % (5/10) des patients ayant des anti-SPCA1 ont rechute pendant la premiere annee versus 9 % des patients n’ayant pas ces auto-Ac (p = 0,0025). Une augmentation des taux d’Ac anti-SPAC1 etait constatee au moment de la rechute. Les IgG purifies de patients ayant des Ac anti-SPCA1 sans Ac anti-Dsg1/3 induisaient une acantholyse lors du test de dissociation. L’adsorption des anti-SPCA1 abolissait la pathogenicite des IgG montrant l’implication de ces auto-Ac a l’acantholyse. Dans notre cohorte de pemphigus, 22 % des serums contiennent des auto-Ac anti-SPCA1. Ces auto-Ac sont pathogenes et semblent associes a la survenue d’une rechute precoce apres rituximab.