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Introduction Le carcinome epidermoide cutane (CEC) folliculaire est une entite de description recente dont l’individualisation au sein des CEC est discutee. Il est rapporte dans la litterature sous differents noms notamment CEC folliculaire (fCEC) ou CEC infundibulokystique. Il s’agit de tumeur developpee a partir d’un ou plusieurs follicules pileux remplacant l’epithelium folliculaire sur toute sa hauteur par des keratinocytes atypiques infiltrant le derme environnant. L’objectif principal etait d’etudier dans une serie retrospective bicentrique de CEC la frequence des fCEC, leurs caracteristiques anatomo-cliniques et la reproductibilite inter-observateur de ce diagnostic. Materiel et methodes 174 cas de CEC operes entre janvier et juin 2010, disposant de lames colorees HES ont ete relus independamment puis collegialement par 3 pathologistes. Les criteres histopronostiques, et les caracteristiques cliniques, evolutives ont ete analyses et compares entre les CEC habituels (hCEC) et les fCEC. Resultats En analyse independante, les 3 lecteurs s’accordaient dans 7 cas sur le diagnostic de fCEC, la concordance inter-observateur etait mauvaise (kappa = 0,23). Apres une relecture commune, le diagnostic de fCEC a ete retenu dans 26 cas (15 %) et celui de hCEC dans 148 cas. 29 % des hCEC et 38 % des fCEC avaient une silhouette crateriforme (p = 0,360). Les fCEC touchaient plus les femmes (sexe-ratio H/F 0,73 vs 2,2 pour les hCEC ; p = 0,031) avec un âge median de 78 ans (66-87), 69 % etaient localises a la tete et au cou. La taille tumorale etait  6 mm dans 3 cas de fCEC (12 %) et 13 cas de hCEC (9 %). Le suivi median etait de 40 mois (13-65 ; n = 73). Il n’y avait pas de difference entre les fCEC et les hCEC concernant le taux de recidive locale et la survie globale. Les donnees de suivis ont permis d’identifier 2cas de metastases ganglionnaires regionales, les tumeurs etaient des fCEC, peu differenciees avec un Breslow respectivement de 5 et 6 mm. Discussion Le diagnostic de fCEC semble peu reproductible entre pathologistes. La difficulte de classification est due principalement aux CEC de silhouette crateriforme pour lesquels la connexion folliculaire en bordure de cratere est parfois difficile a mettre en evidence et fait rarement consensus. Dans la litterature, la frequence estimee des fCEC n’est pas homogene, certains auteurs faisant l’hypothese qu’ils ne sont pas rares et probablement sous-diagnostiques. Au total, le fCEC est une entite de reconnaissance recente dont les caracteristiques cliniques apparaissent superposables au hCEC, avec un pronostic similaire. Leur diagnostic histopathologique est peu reproductible. Il n’apparait pas justifie de les prendre en charge differemment des autres CEC.