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Mélanome métastatique et lymphome malin non hodgkinien : association rare, diagnostic complexe mais prise en charge commune possible

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Introduction Le traitement actuel du melanome metastatique repose sur l’usage de therapies ciblees ou d’une immunotherapie, notamment anti-PD1. Le lymphome malin non hodgkinien (LMNH) est traite par chimiotherapie associee a… Click to show full abstract

Introduction Le traitement actuel du melanome metastatique repose sur l’usage de therapies ciblees ou d’une immunotherapie, notamment anti-PD1. Le lymphome malin non hodgkinien (LMNH) est traite par chimiotherapie associee a un anti-CD20 (rituximab). Des essais combinant anti-PD1 et anti-CD19 sont realises depuis peu. Nous decrivons l’association rare d’un melanome metastatique et d’un LMNH, de prise en charge difficile. Observations Une patiente de 73 ans, OMS 0, sans antecedent notable, de phototype II, consultait en mai 2019 suite au developpement de ganglions cervicaux droits. Le scanner cerebro-thoraco-abdomino-pelvien montrait une atteinte ganglionnaire superficielle et profonde sus- et sous-diaphragmatique. L’analyse histologique d’une adenopathie inguinale concluait a un LMNH B EBV-induit de typage difficile. Une surveillance clinique etait realisee. En octobre 2019, un nodule douloureux centimetrique du lobe de l’oreille gauche s’est rapidement developpe. Deux hypotheses etaient evoquees : une localisation cutanee secondaire du lymphome B ou un melanome achromique. L’analyse histologique montrait une lesion nodulaire atypique avec expression diffuse de PS100 et d’EMA, plutot evocatrice d’un melanome inclassable. Apres relecture, il etait conclu a un melanome primitif dedifferencie, de 10,5 mm de Breslow, non ulcere, BRAF non mute. Le TEP-scanner revelait une franche evolutivite de l’atteinte ganglionnaire du lymphome, une carcinose peritoneale et des metastases pleurales, classant le melanome pT4aNxM1c (stade IV de la classification AJCC 2017). Un volumineux nodule de permeation et des signes compressifs apparaissaient, motivant un traitement par anti-PD1 (pembrolizumab). La RCP hematologique preconisait le meme traitement aux vues de l’alteration de l’etat general et de la faible charge virale EBV. Malheureusement, la patiente decedait apres sa premiere cure. Discussion Il s’agit d’un cas exceptionnel de melanome metastatique associe a un LMNH. Peu de cas similaires sont decrits dans la litterature. Le risque relatif de melanome chez les patients atteints de LMNH est de 2,4. Le principal facteur de risque commun evoque est l’exposition aux UV. Parmi les syndromes de predisposition genetique, le syndrome de Li-Fraumeni predispose a ces deux tumeurs mais l’âge d’apparition dans le cas presente rend cette hypothese improbable. Dans le lymphome de Hodgkin, des alterations du chromosome 9q24.1 induisant la surexpression de PD-L1 expliquent l’efficacite des anti-PD1. Il semblerait que ces derniers agissent par des mecanismes semblables dans le LMNH. Le pembrolizumab pourrait ainsi etre efficace a la fois dans le melanome et le LMNH. Conclusion L’association d’un melanome metastatique a un LMNH est rare et le pronostic sombre. Grâce au developpement de l’immunotherapie, la prise en charge pourrait etre commune a l’avenir.

Keywords: charge; anti; association; melanome; prise charge

Journal Title: Annales De Dermatologie Et De Venereologie
Year Published: 2020

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