LAUSR

Introduction La pustulose erosive du scalp(PES) est une maladie inflammatoire chronique qui touche le plus souvent le sujet âge. Nous rapportons un cas de PES sur un terrain d’epidermolyse bulleuse hereditaire(EBH) et nous soulignons l’efficacite therapeutique de l’iodure de potassium(IP). Observation Un patient âge de 46 ans, issu d’un mariage consanguin, etait suivi depuis plusieurs annee pour des lesions ulcero-crouteuses au niveau du cuir chevelu et la barbe. L’interrogatoire revelait la notion des lesions similaires dans la famille. L’examen retrouvait des lesions ulcereuses du scalp en carte geographiques, parsemees de multiples pustules et compliquees d’une atrophie cutanee et des cicatrices retractiles occasionnant un ectropion severe et une keratite d’exposition. L’histologie cutanee montrait un infiltrat inflammatoire chronique dans le derme avec des pustules sous-cornees. L’immunofluorescence directe etait negative. Le diagnostic d’une PES compliquant une EBH etait retenu. Le patient avait recu plusieurs traitements sans aucune amelioration satisfaisante. Par la suite, la decision etait de mettre le patient sous IP a la dose de 3 gr/jour. L’evolution etait rapidement favorable avec assechement des pustules et cicatrisations complete des ulcerations au bout d’un mois. Nous avons pu maintenir une remission durable avec un recul de suivi de 5 mois sous traitement. Discussion La PES est une dermatose rare de physiopathogenie mal elucidee. Plusieurs facteurs declenchants ont ete incrimines : traumatismes, dommages actiniques, greffe cutanee. Nous rapportons un cas PES survenant sur des lesions d’EBH chez un sujet jeune peu decrit dans la litterature. Un seul cas de PES compliquant un syndrome de Kindler etait recemment decrit par Atzori et al. Plusieurs protocoles therapeutiques ont ete essayes avec des resultats aleatoires. Ils se basent sur les dermocorticoides forts, la corticotherapie systemique, les antibiotiques, la dapsone. Tous ces traitements etaient inefficaces chez dans notre cas. L’interet de l’acitretine etait rapporte dans des cas ponctuels. Toutefois sa prescription etait limitee dans notre cas vue la gravite de l’atrophie cutanee et l’atteinte oculaire. L’efficacite de l’IP n’a jamais etait rapportee. Le mecanisme d’action principal serait une inhibition du chimiotactisme des polynucleaires. Conclusion Nous rapportons une observation particuliere de PES par sa survenue sur une EBH et par l’efficacite spectaculaire de l’IP.