LAUSR

El PENS es una variante de nevus epidérmico que se presenta como pápulas queratósicas aisladas, variables en número y morfología. La histología es característica y muestra hiperqueratosis, acantosis rectangular y una capa basal con células «en empalizada» y amplia franja citoplasmática supranuclear que simula el horizonte «skyline» descrito en la enfermedad de Bowen. En 2004 Gianluca presentó 2 pacientes con hamartomas papulares epidérmicos que, además, asociaban anomalías neurológicas. Dichos casos fueron incluidos posteriormente en el «Atlas de genodermatosis» como nuevos síndromes neurocutáneos1. Sin embargo, no es hasta 2011 cuando se propone el acrónimo de PENS (Papular epidermal nevus with «skyline» basal cell layer) en la publicación por el doctor Torrelo et al.2 de una serie de 5 pacientes. Se han publicado desde entonces 8 artículos sumando un total de 21 casos descritos en la literatura, 10 de los cuales asocian anomalías neurológicas. Dicha asociación es conocida como síndrome PENS.