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El sarcoma sinovial primario del pulmón (SSPP) es una neoplasia rara (representa menos del 0,5% de las neoplasias pulmonares malignas y el 10% de los sarcomas pulmonares primarios). Puede originarse en el parénquima pulmonar, en el árbol traqueobronquial, en la pleura, en la pared torácica, en el mediastino o en la arteria pulmonar. En cualquier caso, no se origina en la membrana sinovial, sino en elementos mesenquimatosos inmaduros1-4. Presentamos el caso de una mujer de 67 años, fumadora, que ingresó por un cuadro de disnea progresivamente creciente hasta hacerse de reposo, acompañado de síndrome constitucional. La radiografía de tórax mostraba un extenso derrame pleural derecho. En la tomografía computarizada (TC) torácica se objetivó, además, una masa sólida multilobulada en el lóbulo inferior derecho, de 13 × 9 × 8 cm, contornos parcialmente bien definidos, heterogénea y con múltiples áreas de necrosis y hemorragia, indicativa de neoplasia maligna pulmonar primaria. La toracocentesis mostró un líquido serohemático con características de exudado de predominio linfocitario y la citología fue negativa para malignidad. La biopsia con aguja gruesa de la masa pulmonar permitió obtener un diagnóstico anatomopatológico de carcinoma microcítico (inmunohistoquímica: CD56 positivo, TTF-1/STAT6 negativo, Ki67 60%) (fig. 1 A). En la tomografía de emisión de positronesTC se confirmó que la lesión mostraba una captación patológica significativa, no evidenciándose afectación ganglionar ni a distancia. Ante estos hallazgos, se inició tratamiento con quimioterapia (QT) con carboplatino-VP16 (etopósido). Tras 2 ciclos de QT, la paciente ingresó por aumento de su disnea y dolor torácico pleurítico derecho. En las pruebas de imagen se observó una progresión