LAUSR

Resumo Justificativa/objetivos Distrofia muscular de Duchenne/Becker afeta a musculatura esqueletica e leva a fraqueza muscular progressiva e risco de reacoes atipicas anestesicas apos exposicao a succinilcolina ou halogenados. O objetivo do presente relato e descrever investigacao e diagnostico de paciente com distrofia muscular de Becker e revisar os cuidados necessarios na anestesia. Relato de caso Paciente masculino, 14 anos, encaminhado por hiperCKemia (aumento cronico dos niveis sericos de creatinoquinase – CK), com valores de CK de 7.779–29.040 UI.L −1 (normal 174 UI.L −1 ). Apresentou discreto atraso da aquisicao de marcos motores (sentou aos nove meses, andou aos 18). Antecedente de transplante hepatico. No exame neurologico apresentava dificuldade para andar nos calcanhares, levantar miopatico (apoiava maos nas coxas para ficar de pe), palato arqueado alto, hipertrofia de panturrilhas, escapulas aladas, hipotonia muscular global e arreflexia. Havia insuficiencia respiratoria restritiva leve na espirometria (capacidade vital forcada: 77% do previsto). O teste de contratura muscular in vitro em resposta ao halotano e a cafeina foi normal. Estudo da distrofina muscular por tecnica de Western blot mostrou reducao da distrofina (20% do normal) para ambos os anticorpos (C e N‐terminal), e permitiu o diagnostico de distrofia muscular de Becker. Conclusao Na avaliacao pre‐anestesica, historia de atraso do desenvolvimento motor, bem como sinais clinicos e/ou laboratoriais de miopatia, deve motivar avaliacao neurologica, com o objetivo de diagnosticar miopatias subclinicas e planejar cuidados necessarios para prevenir complicacoes anestesicas. Distrofia muscular de Duchenne/Becker, apesar de nao conferir suscetibilidade aumentada a HM, pode levar a reacoes atipicas fatais na anestesia.