L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie rare caractérisée par l'élévation des pressions artérielles pulmonaires conduisant à l'insuffisance cardiaque droite en l'absence de traitement. De nombreux médicaments, en particulier les… Click to show full abstract
L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie rare caractérisée par l'élévation des pressions artérielles pulmonaires conduisant à l'insuffisance cardiaque droite en l'absence de traitement. De nombreux médicaments, en particulier les anorexigènes (dérivés de la fenfluramine) et certains inhibiteurs de kinases (dasatinib) ont été associés à la survenue d'HTAP [1]. La maladie veino-occlusive pulmonaire (MVOP) est une forme rare d'hypertension pulmonaire, caractérisée par une atteinte veinulaire et capillaire pulmonaire prédominante [2]. La MVOP est associée à une réponse limitée aux traitements spécifiques utilisés dans l'HTAP et à un pronostic sombre [2]. Plusieurs facteurs de risque ont pu récemment être identifiés. En effet, la MVO peut survenir dans un contexte familial associé à la présence de mutations bi-allélique de mutations du gène EIF2AK4 [3]. La maladie peut survenir aussi de manière sporadique ou chez des patients exposés aux solvants organiques, comme le trichloroéthylène [4]. Depuis plusieurs années, une relation entre chimiothérapie et MVOP est évoquée sans que les agents responsables aient pu être clairement identifiés. Un travail reprenant les données de la littérature et l'expérience du centre de référence de l'HTAP (hôpital Bicêtre, université Paris-Sud), a permis d'identifier 37 cas de MVOP induites par les chimiothérapies, dont 84 % étaient des agents alkylants ou « alkylants like » [5]. Néanmoins, l'interprétation de ces données était difficile car la majorité des patients avaient reçu des associations de chimiothérapies. Dans le cadre du projet de pharmacovigilance VIGIAPATH du réseau français de l'HTAP (soutenu par l'ANSM), nous avons pu démontrer que
               
Click one of the above tabs to view related content.