LAUSR

Resume Nous proposons ici une synthese des connaissances disponibles concernant les traitements systemiques des tumeurs desmoides, aussi bien chez l’enfant que chez l’adulte. Jusqu’a 2018, le niveau de preuve associe aux traitements systemiques (AINS, hormonotherapies, inhibiteur de tyrosine kinase, chimiotherapie) etait faible, reposant au mieux sur des etudes de phase 2 aux effectifs limites. En 2018–2019, deux essais randomises portant sur des patients adultes ont ete publies, notamment un essai de phase 3 comparant le sorafenib au placebo. Cet essai demontre clairement le benefice d’un traitement par sorafenib (niveau de preuve IA). Au total, on rappelle qu’un traitement systemique ne doit etre mis en œuvre qu’en cas d’evolutivite averee de la tumeur desmoide. Des essais randomises sont possibles pour cette tumeur exceptionnelle.