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Idiopathic granulomatous mastitis. A rare benign entitiy that can simulate breast cancer.

Photo by jorgecucalon from unsplash

La mastitis granulomatosa idiopática (MGI) es una entidad benigna poco frecuente (< 1% de las biopsias) de etiologı́a desconocida y en ocasiones de difı́cil diagnóstico por la similitud a otras… Click to show full abstract

La mastitis granulomatosa idiopática (MGI) es una entidad benigna poco frecuente (< 1% de las biopsias) de etiologı́a desconocida y en ocasiones de difı́cil diagnóstico por la similitud a otras entidades como el cáncer de mama, o por la histologı́a, con enfermedades inflamatorias granulomatosas. Su evolución es impredecible y actualmente no hay consenso en el tratamiento óptimo para estas pacientes. Presentamos un caso de una mujer de 45 años, hipotiroidea en tratamiento médico, que consulta por un nódulo periareolar superior de 2 cm en mama derecha de un mes de evolución, que provoca retracción espontánea de la piel. La exploración axilar es normal. Se realiza mamografı́a y ecografı́a evidenciando asimetrı́a del tejido fibroglandular retroareolar de la mama derecha de 2,2 1,6 cm, BI-RADS 4b, sin observar nódulos o microcalcificaciones. En la biopsia con aguja gruesa (BAG) aparece inflamación crónica y aguda con presencia de granulomas no necrotizantes ni abscesificantes y reacción giganto-celular, sin que se observen signos de malignidad. En las técnicas de inmunohistoquı́mica (Gram y ZiehlNeelsen) no se identifican microorganismos. Ante la discordancia clı́nica e histo-radiológica se realiza resonancia magnética que informa de asimetrı́a en zona anterior de la mama derecha de 2,6 1,3 cm, hipointensa en secuencias T1 e hiperintensa en STIR, que tras la administración de contraste muestra realce precoz y heterogéneo con curva dinámica ascendente-en meseta. Tras presentar en comité se decide intervención quirú rgica en la que se realiza exéresis de la zona indurada que incluye una cavidad con contenido purulento (fig. 1). La histologı́a definitiva informa de proceso inflamatorio crónico con frecuentes acú mulos de histiocitos, moderado infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario, con formación de un seudoquiste a nivel central y moderada inflamación aguda, ası́ como granulomas no necrosantes con presencia de células multinucleadas, a veces tipo Langhans, todo ello sugestivo de mastitis lobulillar granulomatosa idiopática (fig. 2). No se aislaron bacilos ácido alcohol resistente con técnica de Ziehl-Neelsen, estructuras fú ngicas con PAS-diastasa ni microorganismos con técnica de Gram. La paciente fue dada de alta sin recidiva de la enfermedad tras 3 meses de seguimiento. La MGI es una enfermedad inflamatoria crónica benigna de la mama que fue descrita en 1972 por Kessler y Wolloch. Presenta gran variabilidad en su presentación clı́nica (mastitis, fı́stulas, nódulos,. . .) aunque en un 50% de los casos reportados, al igual que en nuestra paciente, el diagnóstico inicial es de carcinoma de mama. Aparece en mujeres de edad fértil (< 50 años en la mayorı́a de los casos descritos) con embarazos recientes (1,5-5 años). La forma de presentación suele ser unilateral presentando una o más masas mamarias periareolares, a veces con inflamación cutánea y que pueden evolucionar a la abscesificación, fistulización y supuración crónica. Su etiologı́a es desconocida aunque se han postulado varias teorı́as: 1) la autoinmune, dadas las similitudes a la tiroiditis y la orquitis granulomatosa. Esta teorı́a es sustentada por la buena respuesta a la terapia con esteroides, sin embargo, no existen evidencias de anormalidades del sistema inmune, como formación de anticuerpos o de complejos antı́geno-anticuerpo; 2) por respuesta inmunitaria local, probablemente por daño al epitelio lobulillar secundario a un traumatismo, irritante quı́mico o infección, que permitirı́a el escape de la secreción luminal hacia el tejido conectivo lobular, provocando una reacción granulomatosa con migración de linfocitos y macrófagos; 3) por causa hormonal,

Keywords: mama; mastitis; con; por; granulomatosa; que

Journal Title: Cirugia espanola
Year Published: 2017

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