LAUSR

Le syndrome d’Ehlers-Danlos est une maladie hereditaire systemique du tissu conjonctif tres largement meconnue, malgre une incidence de 2 % en France et 3 % en Belgique, car mal decrite et sans test genetique probant. Son diagnostic est pourtant facile sur un regroupement de signes cliniques avec une sensibilite de 96,6 % et une specificite de 98 %. Elle est plus severe chez les femmes et liee a leur statut hormonal. L’importance des desordres orthopediques lies a l’hyperlaxite articulaire et aux troubles proprioceptifs peut induire une chirurgie fonctionnelle, presque toujours vouee a l’echec du fait, des caracteristiques biomecanique des tissus ligamentaires et musculo-tendineux mais aussi, souvent responsable d’aggravations importantes locales mais aussi sur l’expression generale de la maladie. Nous suivons, depuis 23 ans, une cohorte de 5600 patients, enfants et adultes des deux sexes, diagnostiques Ehlers-Danlos sur les criteres cliniques de certitude — douleurs neuropathiques, fatigue intense, hyperlaxite, luxations (poignet, pouce, doigts en boutonniere), dysproprioception, peau fragile cicatrisant mal, hemorragies, hyperacousie, reflux gastro œsophagiens, troubles vasomoteurs, fragilite osseuse. Les traitements ont pour objet de restaurer la proprioception, de stabiliser les articulations et de limiter les douleurs. Ce sont des gantelets en tissu compressif special, des ortheses rigides de fonction ou repos, le K-Taping, l’ergotherapie (adaptation des objets du quotidien), kinesitherapie isometrique, antidouleurs locaux (TENS, applications et injections loco-dolenti de Lidocaine) et generaux (oxygene, Neopam). Jamais de Morphine. La chirurgie est tres majoritairement un echec — aggravation locale (douleurs, cicatrisation desunions, algodystrophies, retard de consolidation osseuse) et globale (accentuation de tous les symptomes y compris la fatigue). Des ameliorations importantes sont obtenues par les ortheses et les traitements antalgiques locaux, les injections de Lidocaine en particulier. Le probleme est que cette maladie hereditaire frequente, n’est pas diagnostiquee exposant a erreurs de diagnostic (syndrome du canal carpien, Rhizarthrose, polyarthrite rhumatoide, syndrome de Raynaud, spondylarthrite, avec des choix therapeutiques desastreux (27 interventions orthopediques pour une seule patiente dont 7 sur la meme articulation. Face a un tableau d’hypermobilite de la main — eviter la chirurgie qui est a risques. Penser a la maladie d’Ehlers-Danlos, opter pour les traitements medicaux, orthetiques surtout, valides dans cette pathologie.