LAUSR

Introducao Os infartos cerebrais em individuos com doenca falciforme (DF), em geral diferem da etiologia da populacao geral, pois devem-se a hemodinâmica cerebral alterada em funcao da hemolise cronica, baixas concentracoes de hemoglobina (Hb), desrregulacao vasomotora e estado pro-inflamatorio. Acidente vascular cerebral (AVC) isquemico prevalece em relacao ao hemorragico e os locais frequentemente acometidos incluem grandes territorios de vasos, como arterias cerebrais anterior, media e posterior. Relato de caso Sexo masculino, em seguimento com doenca falciforme (SS), diagnosticado em triagem neonatal. Aos 9 meses, internado por quadro de febre diaria nao aferida, coriza e tosse produtiva ha 1 semana, acompanhado de desconforto respiratorio, inapetencia e vomito pos tosse. Colhido sp e urina para culturas e iniciado antibioticoterapia empirica. Durante internacao, evoluiu com palidez cutânea (Hb 3,5 apresentou queda > 2g/dL e reticulocitose 12%), esplenomegalia (3 cm RCE) e instabilidade hemodinâmica, instalando quadro de sequestro esplenico agudo. Recebeu hidratacao e concentrado de hemacias. Na evolucao, apresentou um unico episodio de crise convulsiva focal disperceptiva com generalizacao. Ao exame neurologico apresentava hipertonia e clonias em mmss, com desvio do polo cefalico para esquerda e sialorreia, com duracao de 3 minutos, interrompida com diazepam. TC de crânio: area hipodensa em hemisferio cerebelar esquerdo, associado a discreto efeito expansivo regional, decorrente de evento vascular isquemico recente no territorio da arteria cerebelar superior. EEG: area irritativa focal em hemisferio cerebral esquerdo. Nao foi possivel coletar liquor, ajustado ceftriaxone para cobertura de infeccao em SNC. Paciente evolui sem novas crises convulsivas, discreto comprometimento motor transitorio em MSD, sem outros sinais aparentes de liberacao piramidal. Atualmente esta em uso de hidroxiureia, esquema de transfusao de troca continua (para manter Hb > 9.0 e HbS Discussao A sintomatologia de AVCI em lactentes se apresentam geralmente com fraqueza focal, convulsoes e alteracao do estado mental. Na vigencia de febre e achados neurologicos agudos, deve tratar presumivelmente para infeccao bacteriana ate que esta possibilidade seja descartada. Na suspeita clinica de um AVC agudo, antes mesmo da realizacao de exames por imagem, transfusao simples de CH deve ser administrada de imediato. Comentarios AVCI e complicacao incomum em criancas durante o primeiro ano de vida. E relatado que decrescimos agudos em valores sanguineos de hemoglobina e fator de risco para AVCI em pacientes com doenca falciforme SS. O quadro de sequestro esplenico agudo que precedeu o quadro em SNC pode ter favorecido o evento.